Wat is een sfingomyeline?
In de biologie is een sfingomyeline (SPH) een bepaald type lipide dat het grootste deel van het vetgehalte van celmembranen vormt. SPH-structuur bestaat uit een polaire groep, een sfingosine en een vetzuur. De polaire groep bestaat uit een molecule van fosfoethanolamine of fosfocholine. Dit is verbonden met de sfingosine, een amino-alcoholmolecuul met 18 koolstofatomen. Het vetzuurgedeelte van de structuur is meestal verzadigd en is rechtstreeks verbonden met de sfingosine.
De meeste lipiden die deel uitmaken van de structuur van celmembranen, met name in menselijke cellen, zijn afgeleid van glycogeen. SPH verschilt echter van de meeste celmembraanlipiden, omdat het meestal is opgebouwd uit het aminozuur serine en het vetzuurpalmitaat. Sfingomyeline-synthase of sfingomyelinase is het belangrijkste enzym dat verantwoordelijk is voor deze chemische reactie.
De functies van SPH worden niet volledig begrepen. Deze moleculen vormen zeker een vitale bouwsteen in de structuur van celmembranen. SPH en cholesterol worden vaak ontdekt in hoge concentraties samen in bepaalde regio's van het celmembraan, wat leidt tot de hypothese dat het metabolisme van deze twee stoffen met elkaar in verband kan staan. Het is mogelijk dat SPH een rol speelt bij het regelen van hoe cholesterol wordt verdeeld in menselijke cellen.
Een andere belangrijke functie lijkt signaaloverdracht in zenuwcellen te zijn. Dit is in overeenstemming met de waarneming dat de myelineschede, een membraan gevonden rond het lange deel van veel neuronen, een chemische make-up heeft met een zeer hoge sfingomyeline-verhouding. Naast de hoge concentraties in zenuwweefsel, is sfingomyeline ook een bijzonder belangrijke component van rode bloedcellen en bepaalde cellen in het zoogdieroog.
Aandoeningen gerelateerd aan de productie van sfingomyeline omvatten acanthocytose en de zelden voorkomende ziekte van Niemann-Pick. Acanthocytose is een syndroom waarbij rode bloedcellen hun gladde, regelmatige vorm verliezen en puntig worden of de vorm krijgen van een ster met een groot aantal punten. Deze disfunctionele bloedcellen kunnen worden gezien als er een overmaat aan sfingomyeline-productie in het bloed is.
Niemann-Pick Disease is een erfelijke aandoening waarbij een tekort aan het enzym sfingomyelinase. Hierdoor hoopt sfingomyeline zich op in de hersenen en verschillende andere vitale organen. Wanneer dit bij zuigelingen gebeurt, veroorzaakt dit meestal ernstige schade aan de hersenen en is het in de meeste gevallen fataal.