Hva er antimitokondrielle antistoffer?

Antimitokondriale antistoffer (AMA) er autoantistoffer, eller antistoffer mot meg selv, som retter seg mot mitokondrier. En mitokondrion er en organell, eller en struktur i en celle, som hjelper til med å produsere celleenergi, overvåke cellevekst og forårsake celledød, blant andre funksjoner. Et antistoff er et protein som kalles et immunglobulin som jobber med immunforsvaret for å lokalisere og avvæpne skadede celler og fremmedlegemer, for eksempel virus eller skadelige bakterier. Hos en sunn pasient gir immunforsvaret flere viktige forsvarsmekanismer for kroppen, men når immunforsvaret feilaktig vender seg mot sunt vev i kroppen, kan det forårsake alvorlige sykdommer kjent som autoimmune lidelser. Tilstedeværelsen av antimitochondriale antistoffer i blodet indikerer en autoimmun sykdom, så som primær gallesirrose (PBC), revmatoid artritt, autoimmun hepatitt, systemisk lupus erythematosus eller tyroiditt.

Et antistoff er et protein som består av to tunge polypeptidkjeder og to lette polypeptidkjeder som danner en "Y" -form. Stammen til "Y" er den konstante regionen, hvorav det er fem klasser, eller isotyper, som styrer hvordan antigenet blir ødelagt og hvordan immunforsvaret skal reagere. Et antigen er målet for antistoffet, eller mitokondrier når det gjelder antimitokondrielle antistoffer. De to armene til "Y" danner de variable områdene i antistoffet, som inkluderer hypervariable regioner og antigenbindingssteder. Antigenbindingsstedene er spesielt dannet, enten gjennom tilfeldig sammensetning eller som respons på en immunreaksjon, for å gjenkjenne et veldig spesifikt antigen, og deretter binde seg til det og ødelegge det.

I en sunn kropp forhindrer en mekanisme som kalles immuntoleranse kroppen fra å angripe visse antigener, for eksempel kroppens sunne vev. Antistoffer som ikke klarer å gjenkjenne seg selv og prøver å angripe sunt vev, blir fjernet fra systemet. Noen eksterne antigener, eller ikke-selvantigener, for eksempel en organtransplantasjon eller et foster hos en gravid kvinne, krever en immunsystemmekanisme som kalles ervervet toleranse.

Tilstedeværelsen av antimitokondrielle antistoffer i kroppens væsker innebærer at immunsystemet har mistet sin toleranse for mitokondrier, eller mistet evnen til å gjenkjenne mitokondrier som en del av meg selv. Disse antistoffene er deretter rettet mot et protein som finnes på et enzymkompleks, kalt pyruvatdehydrogenase-kompleks-enzym 2 (PDC-E2), i den indre slimhinnen i mitokondriene. Ofte er mitokondrier i leveren mest påvirket.

Autoimmun hepatitt oppstår når immunsystemet angriper leveren, forårsaker betennelse eller hevelse og skrumplever i sene stadier. Skrumplever refererer til arrdannelse i levervev, noe som kan føre til nedsatt leverfunksjon. Autoimmun hepatitt gir symptomer på mørk urin, blek avføring, tretthet, tap av matlyst, generell kløefølelse, kvalme og hevelse i magen, og oppstår vanligvis hos unge kvinner med familiehistorie av sykdommen. En positiv blodprøve for antimitokondrielle antistoffer, blant andre tegn, brukes ofte til å diagnostisere denne sykdommen.

AMA-blodprøven kan også brukes til å diagnostisere primær gallesirrhose (PBC). Av ukjente årsaker irriterer PBC gallegangene i leveren, forårsaker betennelse og deretter blokkering av gallegangene. Denne hindringen forårsaker da celleskader i leveren og til slutt skrumplever. Denne sykdommen oppstår først og fremst hos middelaldrende kvinner og gir symptomer på gulsott, magesmerter, kløe, hevelse i magen, fet avføring og samling av fett under huden.