Hva er antimitokondrielle antistoffer?

Antimitokondrielle antistoffer (AMA) er autoantistoffer, eller antistoffer mot jeget, som retter seg mot mitokondrier.En mitokondrion er en organelle, eller en struktur i en celle, som hjelper til med å produsere cellulær energi, overvåke cellevekst og forårsake celledød, blant andre funksjoner.Et antistoff er et protein som kalles et immunoglobulin som fungerer med immunforsvaret for å lokalisere og avvæpne skadede celler og fremmedlegemer, for eksempel virus eller skadelige bakterier.Hos en sunn pasient gir immunforsvaret flere avgjørende forsvarsmekanismer for kroppen, men når immunforsvaret feilaktig svinger mot sunt vev i kroppen, kan det forårsake alvorlige sykdommer kjent som autoimmune lidelser.Tilstedeværelsen av antimitokondrielle antistoffer i blodet indikerer en autoimmun sykdom, så som primær gallesirrhose (PBC), revmatoid artritt, autoimmun hepatitt, systemisk lupus erythematosus, eller skjoldbrusk.

Et antistoff er et protein sammensatt av to tunge polypeptidkjeder og to lette polypeptidkjeder som danner en "y" -form.Stammen til "y" er den konstante regionen, hvorav det er fem klasser, eller isotyper, som kontrollerer hvordan antigenet blir ødelagt og hvordan immunforsvaret skal svare.Et antigen er målet for antistoffet, eller mitokondrier i tilfelle antimitokondrielle antistoffer.De to armene til "y" danner de variable regionene i antistoffet, som inkluderer hypervariable regioner og antigenbindingssteder.Antigenbindingsstedene er spesielt dannet, enten gjennom tilfeldig sammensetning eller som respons på en immunreaksjon, for å gjenkjenne et veldig spesifikt antigen, deretter binde seg til det og ødelegge det.

I en sunn kropp forhindrer en mekanisme som kalles immuntoleranse kroppen i å angripe visse antigener, for eksempel kroppens sunne vev.Antistoffer som ikke klarer å gjenkjenne meg selv og prøve å angripe sunt vev, fjernes fra systemet.Noen ytre antigener, eller ikke-selvantigener, for eksempel en organtransplantasjon eller et foster hos en gravid kvinne, krever en immunsystemmekanisme som kalles ervervet toleranse.

Tilstedeværelsen av antimitokondrielle antistoffer i kroppens væsker innebærer at immunforsvaret har mistet sin toleranse for mitokondrier, eller mistet evnen til å gjenkjenne mitokondrier som en del av jeget.Disse antistoffene retter seg deretter mot et protein som finnes på et enzymkompleks, kalt pyruvatdehydrogenase-kompleks-enzym 2 (PDC-E2), i den indre foring av mitokondrier.Ofte er mitokondrier i leveren mest berørt.

Autoimmun hepatitt oppstår når immunforsvaret angriper leveren, forårsaker betennelse eller hevelse og skrumplever i sene stadier.Korrhose refererer til arrdannelse av levervev, noe som kan føre til nedsatt leverfunksjon.Autoimmun hepatitt presenterer symptomer på mørk urin, blek avføring, tretthet, tap av matlyst, generell kløefølelse, kvalme og hevelse i magen og oppstår vanligvis hos unge kvinner med familiehistorien.En positiv blodprøve for antimitokondrielle antistoffer, blant andre tegn, brukes ofte til å diagnostisere denne sykdommen.

AMA -blodprøven kan også brukes til å diagnostisere primær gallecirrhose (PBC).For ukjente årsaker irriterer PBC gallekanalene i leveren, forårsaker betennelse og deretter blokkering av gallegangene.Denne hindringen forårsaker da celleskader i leveren og til slutt skrumplever.Denne sykdommen oppstår først og fremst hos middelaldrende kvinner og presenterer symptomer på gulsott, magesmerter, kløe, hevelse i magen, fet avføring og samling av fett under huden.