Hva er de forskjellige typene av sklerodermi?

Typene sklerodermi, en tilstand der bindevev i huden og noen ganger mellom indre organer vokser unormalt, kan deles inn i to hovedkategorier. Når bare en del av kroppen påvirkes, er dette kjent som lokal sklerodermi. Denne typen kan videre deles ned til lineær, der et bånd av huden blir påvirket, og morfea, der hudplaster kan bli rød, tykk og fast. Den andre hovedklassifiseringen er systemisk sklerodermi, eller systemisk sklerose, som forekommer i hele kroppen. Systemisk sklerodermi har også to underliggende kategorier, begrenset og diffus, selv om noen leger anser at det er en tredje kategori som kalles sinus, der huden ikke er involvert.

Lokalisert sklerodermi forekommer i huden og noen ganger det underliggende vev og muskler, og blir vanligvis bedre med tiden, selv om det kan forårsake permanent skade på de berørte områdene. Den første av disse typene sklerodermi, morfea, er preget av ovale flekker der huden er tyknet og fast og er farget rød med fiolette rammer. Disse lappene produserer ikke svette eller hår og kan forekomme nesten hvor som helst på kroppen, inkludert overkropp, armer, ben eller ansikt. Morfea kan være lokalisert til et lite område av kroppen eller bli generalisert og dekke store deler av huden.

Den andre av de lokaliserte typene sklerodermi er lineær. Med denne tilstanden danner den tykke, misfargede huden en linje eller et bånd. Den renner ofte nedover en persons arm eller ben, selv om det i noen tilfeller finnes på pannen.

Når blodårene eller indre organer blir involvert, anses sklerodermi for å være av den systemiske sorten. Den mer vanlige formen er begrenset sklerodermi, som hovedsakelig involverer hud og blodkar i hender, armer, ben og ansikt. Denne tilstanden kalles også noen ganger CREST-syndrom, siden mange pasienter viser ett eller flere symptomer assosiert med det forkortelsen. Disse fem symptomene er karsinose, Raynauds fenomen, spiserørsdysfunksjon, sklerodakti og telangiectasias. Inntredenen av begrenset sklerodermi forekommer typisk over flere år, med Raynauds symptomer som påvirker blodkarene ofte oppstå år før huden begynner å tykne.

I kontrast kommer den andre av de systemiske typene sklerodermi, diffus, raskt. Mye av huden på kroppen påvirkes umiddelbart, og tilstanden kan også begynne å skade organer som hjerte, nyrer og lunger. Dette vil typisk fortsette i flere år før pasientene endelig stabiliserer seg, på hvilket tidspunkt de til og med kan se en viss bedring.