Hva er de vanligste immunsviktssykdommene?
Immunmangel sykdommer oppstår når en persons immunforsvar er mangelfull eller nedsatt. Dette resulterer i kroppens manglende evne til å bekjempe sykdom og infeksjon ordentlig. Det er forskjellige typer immunsviktforstyrrelser som er kategorisert i to hovedtyper. Disse typer immunmangelsykdommer inkluderer medfødte immunsviktforstyrrelser, som regnes som primære, og ervervede immunsviktlidelser, som er sekundære. De vanligste immunsviktssykdommene inkluderer vanlig variabel immunsvikt (CVID), alvorlig kombinert immunsvikt (SCID), ervervet immundefekt syndrom (AIDS), alvorlig akutt respirasjonssyndrom (SARS) og DiGeorge syndrom.
Selv om ervervede immunsviktforstyrrelser er mer vanlige enn medfødte lidelser, er de medfødte forstyrrelsene til stede i kroppen på fødselstidspunktet. Dermed er de et resultat av genetiske defekter og anses som medfødte. Disse immunmangelsykdommene kan omfatte SCID og CVID, for eksempel former for lungebetennelse, lupus og influensa.
Ervervede immunsviktssykdommer er ofte et resultat av immundempende medisiner som brukes til å behandle alvorlige lidelser og hemme immunforsvaret. Cellegift og stråling kan også føre til immunsviktlidelser. Ervervede immunsviktforstyrrelser oppstår ofte som et resultat av andre sykdommer eller som følge av komplikasjoner av andre lidelser.
Typer immunsviktssykdommer som fører til ervervede immunsviktlidelser inkluderer humant immunsviktvirus (HIV), som forårsaker AIDS. Andre lidelser inkluderer underernæring, typer kreft, meslinger, vannkopper, kronisk hepatitt og bakterie- og soppinfeksjoner. SARS er en annen form for ervervet immunsviktlidelse som dukket opp i Kina og Canada i 2003.
Den primære typen immunsviktssykdommer er medfødte immunsviktforstyrrelser, og de oppstår når defekter er til stede i enten b-cellene - også kalt b-lymfocytter, som produseres i benmargen - t-cellene eller t-lymfocytter, som moden i thymus. Medfødte lidelser kan også oppstå når defekter blir funnet i både b- og t-celler. Det er flere typer primære immunsvikt, og en vanlig er Brutons agammaglobulinemi, også kjent som X-Linked agammaglobulinemia (XLA).
En type humoral, eller spesifikk, immunitetsforstyrrelse, XLA oppstår når det er en defekt eller fravær av b-celler, der immunsystemet ikke er i stand til å produsere antistoffer. Personer som lider av denne lidelsen blir offer for infeksjoner i hud, svelg, øre og lunger. Funnet bare hos menn, er det forårsaket av en defekt på X-kromosomet.
Hyper-igm syndrom er en annen humoral immunsvikt som oppstår og er et resultat av defekter i b-cellene og deoksyribonukleinsyre (DNA). Det finnes i andre antistoffmangel syndromer, for eksempel CVID. En annen type b-cellemangel, produksjonen av immunglobin i CVID reduseres, og antistoffrespons er nedsatt. Denne lidelsen utvikler seg mellom 10-20 år, og personer som har CVID har flere infeksjoner og kan oppleve revmatoid artritt og anemi. Etter hvert kan de også utvikle kreft.
Ofte oppstår dødelige, t-lymfocyttmangel når t-celler ikke modnes, noe som resulterer i et immunsystem som er spesielt utsatt for infeksjon fra virus, bakterier og sopp. En t-celle mangel, DiGeorge Syndrome utvikler seg i fosteret når et visst kromosom blir slettet. Barn blir ofte født uten tymus eller en som er underutviklet og har ofte fysiske avvik, som brede øyne og et lavt kjeveben eller ører.
Nok en medfødt immunsvikt er når både b-celler og t-celler påvirkes. Alvorlig kombinert immunsvikt (SCID) er forårsaket av mangelfulle b- og t-lymfocytter og svekker cellulære immunresponser. Oppdaget i løpet av det første året, barn som har SCID lider av soppinfeksjoner som trost, og uten beinmargstransplantasjon vil de dø i løpet av det første leveåret.