Hva er overførbare spongiforme encefalopatier (TSE)?

Overførbare spongiforme encefalopatier (TSE) er nevrologiske sykdommer som er preget av degenerasjon av hjernevevet, noe som får en rekke plakk og små hull til å dannes. Når hjernen blir undersøkt under en obduksjon, ser den litt ut som en svamp, noe som forklarer begrepet "spongiform." Årsaken til TSE-er antas å være et unormalt protein som kalles en prion, og for tiden har disse sykdommene ingen kur.

Prioner er proteiner som ikke inneholder noe genetisk materiale, i stedet bruker unik foldingsatferd for å gjenskape seg, og infisere sunne proteiner underveis. Prioner kan overleve ekstreme temperaturendringer og en rekke antiseptika, noe som gjør det veldig vanskelig å utrydde dem. Prionsykdommer er en bekymring i mange samfunn fordi diagnosen ofte savnes, siden symptomene kan ligne andre tilstander, som senil demens. Generelt blir mennesker bare diagnostisert med TSE når de viser egenskaper som er assosiert med en sjelden genetisk versjon, eller når de opplever demens i uvanlig ung alder, og en fast diagnose kan bare fås ved obduksjon, da det krever en inspeksjon av hjernevevet .

Symptomene på TSE-er starter vanligvis med subtile personlighetsendringer, og blir gradvis dårligere etter hvert som nervesystemets funksjon forstyrres. Pasienter kan ha vanskeligheter med å gå eller snakke, og de opplever ofte voldsom demens da infeksjonen bokstavelig talt kjeder hull i hjernen. Etter et bestemt punkt mislykkes nervesystemet ganske enkelt, noe som får pasienten til å forfalle i koma og til slutt dø.

TSE kan finnes i en rekke dyr. Hos mennesker er sannsynligvis det mest kjente eksemplet Creutzfeldt-Jakob sykdom, men andre humane TSE inkluderer Gerstmann-Straussler-Scheinker sykdom, kuru og Fatal Familial Insomnia. Sau og geiter kan få scrapie, mens kyr får Bovine Spongiform Encephalitis (BSE), også kjent som gal ku. TSE er også diagnostisert hos hjort og elg (kronisk avfallssykdom), katter (katt spongiform encefalitt) og mink (overførbar mink encefalopati).

I alle tilfeller ser det ut til at dyr treffer TSE ved å innta infisert nevrologisk vev. Hos dyr er den vanligste årsaken forurenset fôr, ettersom praksisen med å inkludere gjengitte dyredeler i dyrefôr for ekstra protein er ganske vanlig. TSE kan også få kontrakt fra hjernekirurgi, selv om dette er sjelden, ettersom de prions som er ansvarlige for TSE er i stand til å overleve autoklaven.

Fordi disse sykdommene ikke kan kureres, fokuseres mest på å holde pasienten komfortabel. Når det er mistanke om TSE, kan pasienter bli tilbudt muskelavslappende midler for å hjelpe dem med å takle rykninger og andre fysiske symptomer assosiert med TSE i sent stadium, da kroppen begynner å miste kontrollen. Disse medisinene kan også holde pasienter med ekstrem demens mer avslappet, noe som gjør dem lettere å ta vare på.