Hva forårsaker hypoplastisk venstresyndrom?

Årsakene til hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) forblir unnvikende. Det er ikke en enkelt genfunksjon som kan peke på det eller en mors oppførsel som alltid vil forutsi det. Generelt tror leger HLHS er forårsaket av mange faktorer. Disse kan omfatte arv, kjønn, tilstedeværelse av andre syndromer, og noen ganger, mors oppførsel.

Mens fosteret utvikler seg, antas den direkte årsaken til HLHS å være en strukturell misdannelse og underutvikling av hjertets venstre side, inkludert ventricle, attrer og aortiske og mitrale taltves. Noen leger mener at denne prosessen kan begynne så tidlig som den åttende uken i fosterlivet. En teori er at mitralventilen og aorta utvikler seg feil og blokkerer blodstrømmen til venstre atrium og ventrikkel. Uten næringsrikt blod kan ikke disse strukturene vokse.

Årsaken til de første avvikene er ikke forklart, noe som betyr at den underliggende årsaken til denne tilstanden fremdeles er mystisk. De siste årene, såME-forskning har antydet en kobling mellom mindre venstresidige hjertefeil, spesielt av aorta, og en større risiko for HLHS. Tilstanden kan være mer sannsynlig å forekomme hos barn med foreldre, tanter eller onkler eller besteforeldre som har venstresidige mangler. Forskere vet også at foreldre med ett barn med HLH er mer sannsynlig å få et annet barn med tilstanden.

En tilleggsfaktor som ser ut til å være en delvis årsak til hypoplastisk venstre hjertesyndrom er kjønn. Gutter har denne tilstanden oftere enn jenter, og de kan utgjøre omtrent 75% av alle HLHS -tilfeller. Dette antyder at kjønn alene kan øke risikoen.

Noen få genetiske forhold er assosiert med HLHS. Disse inkluderer Holt-Oram, Turner og Noonan syndromer. Slike forhold har imidlertid ikke konsekvent en underdimensjonert venstre side av hjertet, og de kan forårsake andre hjertefeil.

Mens ingen sIngle -mors oppførsel er identifisert som en årsak til hypoplastisk venstre hjertesyndrom, det er noen ting som kan øke risikoen for alle hjertefeil. Bruk av visse ulovlige eller foreskrevne medisiner har vist seg å øke sjansene for unormal fosterhjerteutvikling. Unnlatelse av å ta folsyre før unnfangelsen og tidlig i svangerskapet er nå også pålitelig knyttet til større sannsynlighet for hjertefeil.

Til tross for disse kjente potensielle årsakene, er det ikke så uvanlig at en baby blir født med HLHS uten å ha noen risikofaktorer for tilstanden. Når dette skjer, understreker det troen på at årsaken til hypoplastisk venstresyndrom er multifaktoriell. Med andre ord oppstår det fra mange årsaker.

Forskere har ennå ikke oppdaget den nøyaktige kombinasjonen av faktorer som er ansvarlige for HLH -er, og det er mulig at det ikke er en. Tilstanden er alltid dødelig uten kirurgisk inngrep, noe som vanligvis blir utført i løpet av de første dagene av livet. HLHS er ikke sRent kurer, men en serie iscenesatte operasjoner eller en hjertetransplantasjon kan forlenge levetiden i årevis.