Hvilke sykdommer er forårsaket av prions?
Prioner er smittsomme proteiner, ansvarlige for en rekke sykdommer hos forskjellige dyr, inkludert mennesker. Ordet prion er et portmanteau av "proteinholdig" og "smittsom". De ble først teoretisert på 1960-tallet, og deres eksistens og natur ble bekreftet på begynnelsen av 1980-tallet.
Det er mange forskjellige typer sykdommer forårsaket av prions. Alle prionsykdommer påvirker mottagerens hjerne, og ingen kan kureres, noe som til slutt resulterer i død. Nyere utvikling kan til slutt føre til en vaksine i fremtiden.
Hos dyr angriper prioner vanligvis en art, eller to nært beslektede arter. Sykdommen kjent som scrapie er en prionsykdom som angriper sauer og geiter. Prions er ansvarlige for mink encefalopati hos mink. Kronisk avfallssykdom rammer visse arter av hjort og elg, og katt encefalopati og katt med spongiform encefalopati.
Den kanskje mest kjente sykdommen forårsaket av prioner er den som er kjent som bovin spongiform encefalopati - mer ofte referert til som gal ku-sykdom. Mad cow-sykdom var ukjent før i siste del av 1900-tallet, og oppdagelsen av dette kom som noe av et sjokk for folk flest. Selv om den ikke var så alvorlig hos storfe som andre husdyrsykdommer - særlig heste- og munnsykdom - fikk den en enorm mengde oppmerksomhet da det ble oppdaget at det tilsynelatende kunne hoppe arter for å smitte mennesker.
De fleste av disse sykdommene forårsaket av prioner har som overføringsvektor inntak av forurenset kjøtt - spesielt hjernen - av samme art. Siden moderne fremgangsmåter ofte bruker oppbeinet bein og avfallskjøtt som et proteintilskudd for husdyr, satte mange storfe inn andre storfe, inkludert hjernevev. Det ser ut til at senking av visse temperaturretningslinjer for sterilisering i Storbritannia lot prionene bevege seg fritt, og en liten skalaepidemi var snart i gang.
Hos mennesker er det fire primære sykdommer forårsaket av prioner. Den første, Creutzfield-Jakobs sykdom, har en variant, kjent som vCJD, som ser ut til å overføres ved inntak av forurenset oksekjøtt. vCJD er den vanligste av prionsykdommene hos mennesker, men er fremdeles relativt sjelden - smitter bare rundt en av hver million mennesker. Som alle prionsykdommer, angriper vCJD hjernen. Symptomer inkluderer demens, som utvikler seg veldig raskt, etterfulgt av hallusinasjoner, alvorlig hukommelsestap, anfall, tap av motorisk funksjon og til slutt død. Tiden fra begynnelse til endelig død av vCJD er ganske kort - sjelden mer enn noen få måneder, noen ganger mindre enn noen få uker.
Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS) er en annen sykdom hos mennesker forårsaket av prioner, selv om det er mye mindre vanlig enn vCJD. Det antas at GSS berører bare én av hver hundre million mennesker, noe som gjør det utrolig sjeldent. Årsaken til GSS antas å være en genetisk endring, og den eksakte vektoren er ukjent. Ofre for GSS opplever demens og tap av koordinasjon, noe som til slutt resulterer i død. Forventet levealder for ofre for GSS er bedre enn for de med vCJD, men er sjelden mer enn noen få år.
Dødelig familiær søvnløshet er en annen sykdom hos mennesker som nylig ble oppdaget å være forårsaket av prioner. Sykdommen har vært kjent og dokumentert siden slutten av 1970-tallet, men det var først på 1990-tallet at den ansvarlige prion ble oppdaget. FFI er vanligvis preget av begynnelsen av kronisk søvnløshet, noe som igjen fører til mange psykologiske dysfunksjoner. Senere setter villfarelse og hallusinasjon seg inn, hvoretter evnen til å sove forsvinner helt. Til slutt, etter omtrent et år fra begynnelsen, dør pasienten.
Kuru er den siste og tidligste oppdaget av de vanlige menneskelige sykdommer som er kjent for å være forårsaket av prioner. Kuru er også noen ganger kjent som lattermildhet, som et resultat av den vrangforestillende latteren som ofte følger med den. Det ble først oppdaget i deler av New Guinea på begynnelsen av 1900-tallet, spesielt i regionen South Fore. Denne regionen hadde en høy forekomst av rituell kannibalisme, og det er nå kjent at det var forbruket av menneskelig hjernevev som var ansvarlig for overføringen av sykdommen.