Hva er en Chordoma?

Et kordom er en sjelden type beinsvulst som utvikler seg langs ryggraden eller ved bunnen av skallen. Chordomas utgjør mindre enn en prosent av alle svulster i sentralnervesystemet og mellom to prosent og fire prosent av alle primære beinsvulster. I mange tilfeller kan kordomasvulster behandles effektivt med kirurgi, men de har en høy frekvens av tilbakefall og høy risiko for metastaser.

Chordomas utvikler seg i en region av kroppen som kalles nevroksen, såkalt på grunn av dens betydning for sentralnervesystemet. Under fosterutvikling inneholder nevroksen strukturer som hjelper til med å regulere utviklingen av dette systemet. Spesielt er en struktur som kalles notokorden instrumentell under fosterets sentralnervesystemutvikling. Notokorden utvikler seg til ryggsøylen under fostervekst, men noen rester av notokordceller blir igjen i kroppen. Disse resterende notokordcellene er stedet der en kordomsvulst kan utvikle seg.

Notochord-celler forblir typisk to steder langs ryggmargstrengen. Dette er clivus, ved bunnen av skallen, og sacrococcygeal-regionen, som ligger i bakenden av ryggraden. Av denne grunn er clivus og sacrococcygeal-regionen de to stedene hvor chordomas mest sannsynlig vil vokse. Notochord-celler kan noen ganger forbli i andre deler av ryggraden og potensielt føre til kordomer på et annet sted enn clivus eller sacrococcygeal-regionen.

Chordoma symptomer avhenger av plasseringen av primær tumorvekst. Når svulsten vokser i clivus, inkluderer symptomer typisk hodepine og synsforstyrrelser. Når svulsten vokser i sacrococcygeal regionen eller andre steder i ryggraden, kan symptomer inkludere smerter i korsryggen og inkontinens. Svakhet, smerte eller nummenhet i bena eller armene kan oppstå hvis svulsten trykker på en nerve.

Behandling av kordomasvulster involverer oftest kirurgi for å fjerne så mye av svulsten som mulig. Denne operasjonen blir ofte fulgt opp med strålebehandling for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller. Fullstendig kirurgisk fjerning av svulsten reduserer risikoen for tilbakefall, men kan ikke eliminere risikoen helt. Mulige komplikasjoner ved kraniell kirurgi inkluderer intrakraniell blødning, hjernehinnebetennelse, økt intrakranielt trykk og parese i ansiktet. I tilfelle fjerning av spinal tumor, komplikasjoner inkluderer vanskeligheter med å gå og dysfunksjon i blære eller tarm.

Mens kordomer er svulstvoksende svulster, er det også veldig sannsynlig at de invaderer omkringliggende vev, sannsynligvis med metastasering, og sannsynligvis vil gjenta seg selv etter kirurgisk fjerning av en primær tumor. Av alle disse årsakene er prognosen for denne svulsttypen ofte dårlig. En person som har fått diagnosen denne typen svulster har omtrent femti prosent sjanse for å overleve fem år eller lenger, og en ti prosent sjanse for å overleve mer enn ti år.