Hva er en cicatricial pemfigoid?
Cicatricial pemfigoid er en sjelden tilstand preget av dannelse av smertefulle, oser av blemmer på hud, munn, nese eller øyne. Det regnes som en autoimmun lidelse, noe som betyr at kroppens eget immunsystem feilaktig utløser betennelse og blemmer på ellers sunt vev. Legene forstår ikke helt hvorfor eller hvordan cicatricial pemfigoid begynner, men de aller fleste kjente tilfeller forekommer hos pasienter over 60 år. Behandlingstiltak involverer vanligvis aktuelle eller orale betennelsesdempende medisiner og regelmessig sårpleie for å forhindre arrdannelse.
De fleste medisinske forskere mener cikatricial pemfigoid er en genetisk tilstand. På grunn av dets sjeldenhet er det utført få omfattende studier for å bestemme dens eksakte årsaker og triggere. Det er imidlertid klart at problemer oppstår når autoantistoffer produsert av immunsystemet begynner å angripe proteiner i kroppens slimhinner. Eventuelt slimhinnefor kan bli påvirket, men blemmer dannes vanligvis i munnen, neseborene eller øynene. Det er også mulig å oppleve hudlesjoner i ansiktet, nakken eller kjønnsorganene.
Blemmer begynner vanligvis som små misfargede flekker som kanskje eller ikke kan være ømme. Over tid blir blemmer på huden, munnen eller neseborene åpne sår som oser av pus og skorpe. Smertefulle åpne lesjoner kan lett bli smittet, spesielt når de befinner seg i munnen. Cicatricial pemfigoid i øynene kan forårsake rødhet, tørrhet, kløe, svie og lysfølsomhet. Visjonen påvirkes ofte til en viss grad, og noen mennesker mister etter hvert synet i ett eller begge øyne.
Når en lege i primæromsorgen mistenker cicatricial pemfigoid, kan han eller hun henvise pasienten til en hudlege eller en øyelege for en grundig screening. En spesialist kan samle blod- og vevsprøver for å sjekke om det er spesifikke autoantistoffer som antyder cikatricial pemfigoid. Hvis øynene er involvert, kan en spaltelampetest avsløre skade på bindehinnen eller netthinnen. Etter å ha utelukket andre mer vanlige hud- og øyesykdommer, kan legen bestemme den beste måten å behandle tilstanden.
Cicatricial pemfigoid kan ikke kureres, men leger kan vanligvis gi symptomlindring med medisinsk eller kirurgisk behandling. Hud-, munn- og neselesjoner blir vanligvis behandlet med reseptbelagt aktuell salve for å føle seg smerte og tørke ut blemmer. Orale kortikosteroider kan administreres for å lette betennelse og hevelse. Store, smertefulle blemmer kan trenge å bli aspirert og kledd med medisinert bandasje.
Pasienter med øyeproblemer kan svare på orale medisiner og øyedråper, men kirurgi er nødvendig i mange tilfeller for å forhindre synstap. Hvis det er blemmer på øyelokkene, kan en spesialist aspirere eller fjerne dem for å forhindre øyeirritasjon. Når selve øyet er involvert, er det ofte nødvendig med en linsebytteprosedyre for å fjerne den skadede linsen, rense ut blod og skadet vev og sette inn en kunstig linse. Løpende medisinsk behandling er viktig med alle typer cicatricial pemfigoid for å redusere sjansene for tilbakevendende symptomer.