Hva er et desmoplastisk fibrom?

Et desmoplastisk fibrom er en type godartet ben tumor. Godartet betyr at den ikke er kreftsyk; den sprer seg ikke til andre deler av kroppen. Desmoplastisk fibrom ble først anerkjent som en distinkt type svulst i 1958 av Henry L. Jaffe. I motsetning til de fleste andre godartede lesjoner, har en desmoplastisk fibrom en tendens til å være veldig aggressiv på det lokale stedet. Det kan ødelegge beinet eller beinene det forekommer på.

Flere behandlingsalternativer, inkludert reseksjon, beinplanting og strålebehandling, kan anbefales for pasienter som lider av desmoplastisk fibrom. Behandlingsalternativet som en lege vil anbefale vil avhenge av en rekke medisinske faktorer. Noen ganger vises desmoplastiske fibromer igjen selv etter at behandlingen har funnet sted.

Et desmoplastisk fibrom er satt i kollagenfiber. Det kan innebære enten bein eller bløtvev. Svulsten kan vises på et hvilket som helst bein, men forekommer hyppigst på lange bein, og det er mest sannsynlig at det forekommer på lårbenet, tibia, mandibelen eller bekkenet. Denne svulsten er svært sjelden - det hadde vært færre enn 200 dokumenterte tilfeller fra 2010 - og vil sannsynligvis oppstå tidlig i livet, da en person er i 30-årene. Symptomer kan være smerter og hevelse.

I røntgenstråler er et desmoplastisk fibrom preget av det honningkombinerte utseendet. Svulsten kan imidlertid være vanskelig å diagnostisere via røntgen, fordi utseendet ofte etterligner de andre lesjonene. Det er imidlertid sentralt at den blir diagnostisert riktig, slik at den igjen kan behandles riktig.

Vevsdiagnoser av desmoplastiske fibromer er ofte mer nøyaktige enn radiologiske. Når histologisk gjennomgått, er desmoplastiske fibromer grå eller solbrune i utseendet, og i tekstur kan de være enten gummiaktig eller fast. De fremstår som en gruppe fibrøst vev. De kan ligne på fibromatose.

Det er en rekke måter et desmoplastisk fibrom kan behandles på. Til å begynne med er det et utvalg av reseksjon - eller kirurgisk eksisjon - alternativer som varierer i omfanget av vev de fjerner. Det finnes også strålebehandlinger for desmoplastiske fibromer. En annen behandling er beinplanting.

Å bestemme riktig behandlingsforløp for et desmoplastisk fibrom vil i stor grad avhenge av om benet der det oppstår kan brukes. Behandlingen vil også avhenge av størrelsen på svulsten. Sjelden er amputasjon nødvendig. Hvis dette skjer, kan den første behandlingen settes i gang igjen, eller legen kan foreslå et annet behandlingsforløp.