Hva er en myeloproliferativ lidelse?

En myeloproliferativ lidelse (MPD) er den samlebetegnelsen som brukes for en gruppe medisinske tilstander preget av unormal produksjon av benmargsceller. Benmargen, som finnes inne i myke vev fra større bein, er mest ansvarlig for å produsere de hvite blodcellene (WBCs), blodplater og røde blodlegemer (RBCs). RBC er celler som leverer oksygen til andre vev i kroppen. WBC er celler som bekjemper infeksjon, og blodplater hjelper til med å få blodpropp.

Årsaken til overproduksjon av disse blodlegemene er ukjent, men miljøfaktorer som langvarig eksponering for stråling eller kjemikalier, og kromosomavvik sies å spille en rolle i utviklingen av myeloproliferativ lidelse. Denne forstyrrelsen rammer ofte menn mer enn kvinner i alderen 40 til 60 år. Forekomsten er ikke vanlig hos personer yngre enn 20 år.

Det er flere typer myeloproliferativ lidelse. Disse inkluderer essensiell trombocytemi, myelofibrosis, polycythemia vera og kronisk myelogen leukemi (CML). Ved essensiell trombocytemi er det økt produksjon av blodplater. Myelofibrosis påvirker produksjonen og modenheten av RBC og WBC på grunn av tykkelse av fibre i benmargen. Polycythemia vera er overproduksjon av RBC, og CML er preget av økt produksjon av WBC.

Symptomer avhenger vanligvis av typen myeloproliferativ lidelse pasienten har. For eksempel utvikler pasienter med polycythemia vera vanligvis lilla flekkete flekker på huden ledsaget av kløe. Det er imidlertid flere symptomer som ofte presenteres av pasienter med myeloproliferative lidelser. Disse inkluderer å bli lett trette, ubehag i underlivet, blekhet, lett blåmerker og vekttap, blant mange andre.

Komplikasjoner forbundet med myeloproliferativ lidelse er splenomegaly eller utvidelse av milten, hepatomegaly eller leverforstørrelse, og alvorlig anemi, en tilstand med veldig lav RBC i sirkulasjonen. Noen pasienter kan også utvikle nyresvikt samt blødningstendenser. Andre tilfeller kan omdanne til akutt myelooid leukemi, en ondartet sykdom i benmargen, ofte som resulterer i tilstedeværelsen av veldig unge blodceller i sirkulasjonen.

Pasienter med myeloproliferative lidelser blir vanligvis administrert av en onkolog og en hematolog. En onkolog er en kreftspesialist og en hematolog er en blodspesialist. De bruker vanligvis diagnostiske tester som blodprøving og benmargsundersøkelser for å bekrefte diagnosen.

Behandling for myeloproliferativ lidelse avhenger ofte av typen. Splenektomi, eller fjerning av milten, indikeres noen ganger hos pasienter med kronisk idiopatisk myelofibrose. Flebotomy, prosessen med å trekke ut blod, gjøres ofte hos pasienter med polycythemia vera. Stamcelletransplantasjon er også et alternativ for pasienter med kronisk myelogen leukemi og myelofibrosis. Pasienter med myeloproliferativ lidelse blir også anbefalt å opprettholde hydrering, unngå alkohol og røyking, og å inkludere antioksidantrik mat i kostholdet.