Hva er akutt brystsyndrom?

Akutt brystsyndrom (ACS) er en alvorlig lungetilstand som forekommer hos personer med sigdcelleanemi. Når akutt brystsyndrom har negativ innvirkning på lungefunksjonen, kan det sette liv i fare hvis legehjelp er fraværende eller forsinket. Behandling for denne potensielt dødelige komplikasjonen er vanligvis flerfasettert, inkludert administrering av ekstra oksygen og blodoverføring.

Det er ingen kjent årsak til utvikling av akutt brystsyndrom. Personer som nylig har fått diagnosen en sekundær infeksjon, spesielt en som påvirker lungene, og de som har gjennomgått en nylig operert anses som en økt risiko for å utvikle denne smertefulle lungetilstanden. I noen tilfeller kan traumer eller nedsatt sirkulasjon på grunn av tilstedeværelsen av en blodpropp også indusere ACS-symptomer.

Personer med sigdcellesykdom produserer hemoglobin S, noe som påvirker sirkulasjonen negativt og kan ha direkte innvirkning på lungefunksjonen. Stivheten og sammensetningen av sikkede røde blodlegemer får dem til å feste seg sammen, og danner koagulater som bremser tilførsel av oksygenert blod i hele kroppen. Når lungene er fratatt oksygenert blod, kan lungevev få skader som kan føre til væskeansamling, nedsatt respirasjon og arrvev. Nedsatte oksygennivåer i blodet og lungene, som forekommer ved gjentatte episoder av ACS, kan føre til varig lungeskade og økt risiko for pulmonal hypertensjon.

Et røntgenbilde av brystet utføres vanligvis for å bekrefte en diagnose av akutt brystsyndrom. Symptomatiske individer vil også vanligvis vise et økt antall hvite blodlegemer, på grunn av tilstedeværelsen av infeksjon, og redusert blodplate- og hemoglobinnivå. I noen tilfeller kan en blodkultur utføres for å identifisere bakteriell tilstedeværelse som forårsaket symptomer. Ytterligere testing kan også omfatte en bronkoskopi og arteriell blodgassanalyse.

Barn og ungdom anses som størst risiko for å utvikle akutt brystsyndrom. Voksne som får diagnosen ACS vil ofte oppleve mer uttalte symptomer enn yngre mennesker. Symptomer på akutt brystsyndrom vil vanligvis omfatte vedvarende hoste, kortpustethet og ubehag i brystet. Det er ikke uvanlig at personer med ACS også utvikler feber og frysninger.

På grunn av hvor raskt ACS-symptomer kan utvikle seg og utvikle seg, må personer som utviser symptomer søke øyeblikkelig medisinsk behandling. Ofte som krever sykehusinnleggelse, nødvendiggjør ACS aggressiv administrering av antibiotika og smertestillende medisiner for å eliminere infeksjoner og lindre smerter. Personer med akutt brystsyndrom trenger ofte tilskudd av oksygen for å lette respirasjonen og intravenøs (IV) væske for å forhindre dehydrering. På grunn av risikoen for lungeødem, må individer som får IV væske forbli under observasjon.

En blodoverføring utføres vanligvis for å forhindre ytterligere lungeskade. Tatt i betraktning risikoen for jernakkumulering i ens system, overvåkes den regelmessige bruken av transfusjonsbehandling for å behandle tilbakevendende episoder med akutt brystsyndrom. De som gjennomgår gjentatte transfusjoner kan kreve regelmessig kelateringsbehandling for å eliminere overflødig jern fra systemet.