Hva er adamantinoma?

Adamantinoma er en ekstremt sjelden, men svært aggressiv form for kreft som vanligvis forekommer i benbenene.Rundt 200 tilfeller ble dokumentert mellom 1913 og 2011. Stråling og cellegift er generelt ineffektive, så leger behandler sykdommen ved kirurgisk fjerning av svulsten.

Pasienter som lider av denne formen for kreft opplever vanligvis smerter og hevelse i det berørte lemmet.Benene kan bryte lett, og det syke benet kan gradvis bli buede og feilformede.Det kan dannes lesjoner på huden hvis kreften sprer seg til det myke vevet.De fleste svulster er sakte voksende, så noen pasienter opplever milde symptomer i flere år før de oppnår en diagnose.

Rundt 60 prosent av pasientene med adamantinom opplevde tidligere et brukket bein eller gjennomgikk en form for traumer til det berørte lemmet.I 2011 visste ikke legene den eksakte rollen som tidligere traumer spilte i utviklingen av denne formen for kreft.Adamantinoma er mest vanlig hos menn som er mellom 20 og 30, men det kan forekomme hos individer i alle aldre.

Leger klassifiserer adamantinomsvulster i henhold til pasientens alder.Differensierte adamantinomer dannes hos pasienter under 20 år, mens klassiske adamantinomer forekommer hos pasienter over 20 år.Differensierte og klassiske adamantinomer skiller seg fra hverandre på cellenivå.

Selv om de fleste svulster forekommer i tibia, som er den største av de to beinene i underbenet, kan det dannes svulster også i andre områder av kroppen.Noen pasienter utvikler kreftsvulster på kjevebenet, humerus eller metatarsus og ryggraden, blant andre områder.Den opprinnelige svulsten kan også metastasere, eller spre seg til andre områder av kroppen.

Leger diagnostiserer denne formen for kreft ved å utføre røntgenbilder, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI) -skanninger.Adamantinoma ser noen ganger ut som andre forhold, for eksempel osteofibrous dysplasi mdash;En sykdom som får godartede svulster til å danne seg på tibia.En lege kan bekrefte diagnosen ved å utføre en biopsi.

Denne typen kreft reagerer ikke på verken strålebehandling eller cellegift.Når en diagnose er stilt, behandler legene adamantinom ved å fjerne svulsten kirurgisk.Selv om leger vil forsøke å skåne lemmet hvis mulig, er noen ganger amputasjoner nødvendige for å forhindre at svulsten gjentar seg eller sprer seg.

I 2011 overlevde omtrent 85 prosent av pasientene i 10 år etter fjerning av svulsten.Kreften spredte seg til andre deler av kroppen hos omtrent 20 prosent av pasientene, og gjentok seg i rundt 19 prosent av de overlevende 10 år etter operasjonen.Pasienter hvis svulster metastaserte hadde en forventet levealder på 12 år i 2011.