Hva er Adamantinoma?

Adamantinoma er en ekstremt sjelden, men svært aggressiv kreftform som vanligvis forekommer i benbeina. Rundt 200 tilfeller ble dokumentert mellom 1913 og 2011. Stråling og cellegift er generelt ineffektive, så leger behandler sykdommen ved kirurgisk å fjerne svulsten.

Pasienter som lider av denne kreftformen opplever vanligvis smerter og hevelse i det berørte lemmet. Benene kan bryte lett, og det syke benet kan gradvis bli buet og feilformet. Det kan dannes lesjoner på huden hvis kreften sprer seg til det myke vevet. De fleste svulster vokser sakte, så noen pasienter opplever milde symptomer i flere år før de får en diagnose.

Rundt 60 prosent av pasienter med adamantinom opplevde tidligere et brukket bein eller gjennomgikk en form for traumer til det berørte lemmet. I 2011 visste ikke legene den nøyaktige rollen som tidligere traumer spilte i utviklingen av denne kreftformen. Adamantinoma er mest vanlig hos menn som er mellom 20 og 30 år, men det kan forekomme hos individer i alle aldre.

Leger klassifiserer adamantinomsvulster i henhold til pasientens alder. Differensierte adamantinomer dannes hos pasienter under 20 år, mens klassiske adamantinomer forekommer hos pasienter over 20 år. Differensierte og klassiske adamantinomer skiller seg fra hverandre på cellenivå.

Selv om de fleste svulster forekommer i tibia, som er den største av de to beinene i underbenet, kan det også dannes svulster i andre områder av kroppen. Noen pasienter utvikler kreftsvulster på kjevebenet, humerus eller metatarsus, og ryggraden, blant andre områder. Den opprinnelige svulsten kan også metastasere, eller spre seg til andre områder av kroppen.

Leger diagnostiserer denne formen for kreft ved å utføre røntgenstråler, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilde (MRI) skanning. Adamantinoma ser noen ganger ut som andre tilstander, for eksempel osteofibrous dysplasi - en sykdom som får godartede svulster til å danne seg på tibia. En lege kan bekrefte diagnosen ved å utføre en biopsi.

Denne kreftformen reagerer verken på strålebehandling eller cellegift. Når en diagnose er blitt stilt, behandler leger adamantinom ved å fjerne svulsten kirurgisk. Selv om legene vil forsøke å skåne lemmet hvis mulig, er det noen ganger nødvendig med amputasjoner for å hindre svulsten i å gjentas eller spre seg.

I 2011 overlevde omtrent 85 prosent av pasientene i 10 år etter fjerning av svulsten. Kreften spredte seg til andre deler av kroppen hos omtrent 20 prosent av pasientene, og kom tilbake hos rundt 19 prosent av de overlevende 10 år etter operasjonen. Pasienter hvis tumorer metastaserte hadde en forventet levealder på 12 år i 2011.