Hva er agranulocytosesykdom?

Agranulocytosisforstyrrelse er en form for leukopeni, eller mangel på hvite blodlegemer, som involverer kritisk lave nivåer av granulocytter. Granulocytter er spesialiserte hvite blodlegemer som støtter immunforsvaret med en rekke forbindelser de bærer inne i kroppene sine i bittesmå granuler som kan sprekke åpne etter behov. Denne tilstanden kan også noen ganger bli referert til som nøytropeni, og refererer til en spesifikk type granulocytt som finnes i blodet. En pasient med agranulocytoseforstyrrelse kan møte kritiske helseproblemer, og i noen tilfeller er tilstanden dødelig.

Det er to primære årsaker til at det er mangel på granulocytter i blodet. Den første er mangel på produksjon i benmargen, og den andre er ødeleggelse med en hastighet som er for høy til at benmargen kan erstatte. Noen ganger utvikler mennesker agranulocytoseforstyrrelse spontant, men mer ofte er det knyttet til bruk av medisiner og behandlinger som sulfonamider, antityreoidepunkt medisiner, cellegift, fenotiaziner eller stråling.

pasienter kan ikke vise noen symptomer med det første, men de opplever ofte akutte infeksjoner som et resultat av mangelen på granulocytter for å bekjempe infeksjon. Lesjoner vises ofte i munnen og langs andre slimmembraner, og infeksjoner i øvre luftveier er veldig vanlige. Pasienten kan også føle seg utmattet eller løpe ned, og ofte utvikler en høy feber seg når kroppen sliter med å bekjempe selv den minste infeksjonen.

Leger kan diagnostisere agranulocytoseforstyrrelse med bruk av blodtelling, der nivåene av hvite blodlegemer og granulocytter spesielt kan bestemmes. Når en diagnose er stilt, må legen bestemme årsaken til tilstanden, da den ikke kan løses uten å håndtere den underliggende årsaken. Når det gjelder agranulocytoseforstyrrelse forårsaket av medisiner, starter behandlingen vanligvis med å trekke medisinen.

thE -pasient er også ekstremt sårbar for infeksjon, så isolasjon anbefales vanligvis for å minimere kontakten med personer som kan bære infeksjoner. Antibiotika og aggressiv behandling brukes også ved de minste tegn på infeksjon, for å forsvare kroppen mens den gjenoppbygger sine hvite blodlegemer. I noen tilfeller kan en benmargstransplantasjon brukes slik at pasienten kan begynne å produsere mer hvite blodlegemer, inkludert granulocytter.

Selv med den beste behandlingen, kan agranulocytosesykdom være dødelig for pasienten. Det kan ikke være mulig å adressere årsaken til tilstanden i tid, for eksempel, spesielt hvis årsaken ikke er tydelig, og til og med en mild infeksjon kan overvelde antibiotika og drepe en pasient som mangler granulocytter.