Hva er agranulocytoselidelse?

Agranulocytosis lidelse er en form for leukopeni, eller mangel på hvite blodlegemer, som involverer kritisk lave nivåer av granulocytter. Granulocytter er spesialiserte hvite blodlegemer som støtter immunforsvaret med en rekke forbindelser de bærer inne i kroppene sine i bittesmå granuler som kan sprekke åpne etter behov. Denne tilstanden kan også noen ganger bli referert til som neutropeni, og refererer til en bestemt type granulocytt som finnes i blodet. En pasient med agranulocytoselidelse kan møte kritiske helseproblemer, og i noen tilfeller er tilstanden dødelig.

Det er to hovedårsaker til at det er mangel på granulocytter i blodet. Den første er mangel på produksjon i benmargen, og den andre er ødeleggelse i en hastighet som er for høy til at benmargen kan erstatte. Noen ganger utvikler folk spontan agranulocytoselidelse, men mer ofte er det knyttet til bruk av medisiner og behandlinger som sulfonamider, antithyreoidemedisiner, cellegift, fenotiaziner eller stråling.

Det kan hende at pasienter ikke har noen symptomer med det første, men de opplever ofte akutte infeksjoner som følge av mangel på granulocytter for å bekjempe infeksjon. Lesjoner forekommer ofte i munnen og langs andre slimhinner, og infeksjoner i øvre luftveier er svært vanlige. Pasienten kan også føle seg utmattet eller løpe ned, og ofte utvikler det seg høy feber når kroppen sliter med å bekjempe selv den minste infeksjonen.

Leger kan diagnostisere agranulocytoseforstyrrelse ved bruk av blodtelling, hvor nivåene av hvite blodlegemer og granulocytter spesielt kan bestemmes. Når en diagnose er stilt, må legen bestemme årsaken til tilstanden, da den ikke kan løses uten å håndtere den underliggende årsaken. Ved agranulocytoseforstyrrelse forårsaket av medisiner, starter behandlingen vanligvis med å trekke medisinen tilbake.

Pasienten er også ekstremt sårbar for infeksjoner, så isolasjon anbefales vanligvis for å minimere kontakten med personer som kan ha infeksjoner. Antibiotika og aggressiv behandling brukes også ved de minste tegn på infeksjon, for å forsvare kroppen mens den gjenoppbygger sine hvite blodlegemer. I noen tilfeller kan en benmargstransplantasjon brukes slik at pasienten kan begynne å produsere flere hvite blodlegemer, inkludert granulocytter.

Selv med den beste behandlingen, kan agranulocytoselidelse være dødelig for pasienten. Det kan ikke være mulig å adressere årsaken til tilstanden i tide, for eksempel, spesielt hvis årsaken ikke er åpenbar, og til og med en mild infeksjon kan overvelde antibiotika og drepe en pasient som mangler granulocytter.