Hva er amyloidose?

Amyloidose regnes som flere sykdommer siden den forekommer under veldig forskjellige omstendigheter og kan ha forskjellige utfall avhengig av type. Under disse forholdene blir ikke amyloidprotein brutt ned vellykket og begynner å samle seg i forskjellige områder av kroppen. Det kan påvirke alle kroppsområder, eller kan bare bygge seg opp i ett organ, og i hvilken grad oppbygging oppstår og hvor det oppstår kan endre behandlingsalternativer og bestemme alvoret i prognosen. De forskjellige typene av denne sykdommen forekommer hyppigst hos personer over 40 år og rammer flere menn enn kvinner.

Det er flere typer amyloidose, og den vanligste av disse kalles sekundær. Det forekommer hos mennesker som vanligvis har andre sykdommer. Disse kan inkludere Crohns sykdom, tuberkulose, revmatoid artritt og flere andre tilstander. Amyloidoppbygging kan ofte forekomme i leveren, lymfeknuter, nyrer og tunge. Behandling av den primære sykdommen kan hjelpe med å redusere progresjonen av sekundær amyloidose eller føre til remisjon.

Primær amyloidose er sjeldnere, og er vanligvis ikke tilstede samtidig med andre sykdommer. Det er en alvorlig tilstand som kan påvirke tungen, hjertet, mage-tarmkanalen, nyre og lever. Når denne tilstanden blir systemisk, er overlevelsesraten dårlig, og døden kan oppstå i løpet av ett til tre år etter at sykdommen er notert.

En annen form er arvelig, og berører vanligvis mennesker mest når de er over 50 år, og som kan ha mest innvirkning på hjerte og nyrer. Noen eldre voksne lider av opphopning av amyloid, som er gradvis og kanskje ikke forekommer før mye senere i livet. Dette kan kalles en senil versjon av tilstanden.

Symptomer på amyloidose kan variere avhengig av hvor sykdommen er til stede. Hvis amyloidavleiringer har samlet seg i større organer, får de dem til å stivne og miste funksjonen. Oftest kan heraldingstegnene på denne tilstanden være for store amyloidavsetninger i urin, og organsvikt kan ikke tilskrives andre årsaker. Tilstedeværelse av amyloidose kan bestemmes gjennom en kombinasjon av blodprøver, biopsier av organer og andre skanninger og undersøkelser for å vurdere orgelfunksjon.

Det er få behandlingsalternativer, og ingen tilgjengelige for øyeblikket for å helbrede amyloidose. Mest behandling vil ha som mål å behandle symptomene, og ved sekundær amyloidose kan behandling av den primære sykdommen stoppe tilstanden. Fortsatt kan folk trenge fortsatt omsorg eller transplantasjon for å kompensere for organer som er alvorlig skadet av amyloidforekomster.

Det er noen få undersøkelsesbehandlinger som kan forlenge livet, noen av dem veldig oppmuntrende. En kombinasjon av benmargstransplantasjon og injeksjon av stamceller har betydelig redusert utviklingen av denne sykdommen hos noen mennesker, i kliniske studier. Et annet alternativ, levertransplantasjon har noe løfte om å potensielt stoppe overflødig produksjon av amyloid, siden dette proteinet produseres i leveren.