Hva er en endokardiell pute defekt?
En endokardiell putedefekt (ECD), også kjent som atrioventrikulær (AV) kanaldefekt, er en medfødt hjertetilstand preget av mangel på en vegg som skiller kammer i hjertet. Behandling for denne tilstanden innebærer kirurgisk lukking av hullene som er tilstede mellom hjertekamrene og kan kreve mer enn en kirurgisk prosedyre for å fullføre. Hvis den ikke blir behandlet, er det alvorlige komplikasjoner forbundet med en ECD som kan omfatte kongestiv hjertesvikt og død.
Et foster kan utvikle en endokardiell putedefekt mens han er i utero. Endokardiale puter er vegger som skiller hjertets fire kamre og danner trikuspid og mitralventiler. Når disse veggene ikke klarer å utvikle seg, kan det utvikle seg flere alvorlige komplikasjoner som påvirker lunge- og hjertefunksjonen negativt. En endokardiell putedefekt kan manifestere seg på en av to måter: enten delvis eller fullstendig.
En delvis presentasjon av en endokardiell putefeil oppstår når det er en atrisk septumdefekt (ASD) og en av hjertets to ventiler utvikler seg unormalt. Når en delvis ECD oppstår, blir mitralventilen nedsatt, slik at blod kan sive mellom kamrene som ligger på venstre side av hjertemuskelen. En komplett presentasjon av ECD involverer en ASD og en ventrikulær septaldefekt (VSD). De som har diagnosen komplett ECD har en stor hjerteventil i stedet for to separate ventiler i normal størrelse.
Mangel på separasjon mellom hjertets kammer kan bidra til utvikling av forhøyet blodtrykk og betennelse i lungene. Hjertets funksjon blir svekket, og krever at det jobber overtid, og som et resultat kan hjertet forstørres og svekkes. På grunn av de skadelige effektene av ECD på lungene og hjertet, blir hele kroppen oksygenberøvet.
Barn født med ECD kan utvise en rekke tegn og symptomer. Et spedbarn som lett blir utmattet, hvis hud har en blåaktig fargetone, eller som opplever pustevansker, kan ha en endokardiell putedefekt. Et barn som ofte får lungebetennelse eller ikke klarer å gå opp i vekt, kan også være symptomatisk. Ytterligere tegn på ECD kan inkludere en forstyrrelse i magen eller ekstremiteter, forhøyet hjerterytme og pust, og tap av matlyst.
Spedbarn med en delvis endokardiell putedefekt som har normalt dannede hjerteventiler, kan forbli asymptomatiske, noe som betyr at de ikke opplever noen symptomer, i flere år. Det er flere tester som brukes til å diagnostisere ECD, inkludert magnetisk resonansavbildning (MRI), ultralyd og røntgen av brystet. Ytterligere tegn som brukes for å bekrefte en diagnose av ECD, kan omfatte tilstedeværelsen av et hjertesukk og forhøyet blodtrykk i lungene.
Behandling for en ECD innebærer vanligvis kirurgisk lukking av hullene i hjertekamrene. Gjenoppbygging av ventiler kan også utføres for å lage nye mitrale og trikuspide ventiler. Tidspunktet for korrigerende kirurgi for en ECD er avhengig av barnets tilstand og alder. I de fleste tilfeller kan den kirurgiske korreksjonen av en ECD kreve mer enn én prosedyre. Ideelt sett bør kirurgi gjennomføres før barnets første fødselsdag for å forhindre utvikling av komplikasjoner.
Den generelle prognosen assosiert med en endokardiell putedefekt er avhengig av barnets generelle helse, alvorlighetsgraden av hans eller hennes tilstand og tilstanden til barnets hjerte og lunger. Med rettidig og passende behandling gjør barn vanligvis en full bedring. Komplikasjoner forbundet med en ECD kan omfatte irreversibel lungeskade, hjertesvikt og død. I noen tilfeller kan komplikasjonsutviklingen bli forsinket til voksen alder og kan inkludere hjerterytmier og dysfunksjon i mitralventilen. For å forhindre fremtidige, postoperative hjerteinfeksjoner, anbefales det at barn tar et oralt antibiotikum før de får tannbehandling eller kirurgiske inngrep.