Hva er et luktet nevroblastom?

Olfactory neuroblastoma, også kalt esthesioneuroblastoma, er en veldig ondartet eller kreftsvulst svulst som antas å stamme fra luktcellene. Luktcellene, som ligger i den øvre baksiden av innsiden av nesen, er ansvarlige for luktesansen. Olfactory neuroblastoma reagerer ofte godt på strålebehandling, men svulsten har en høy tendens til å gjenta seg igjen etter eksisjon.

Olfactory neuroblastoma er en relativt sjelden kreft. Kreften ble først karakterisert i 1924, og det har vært mindre enn 1000 registrerte tilfeller siden den gang. Luftfarlig nevroblastom kan forårsake tap av lukt, smak og syn, samt misdannelse av ansiktet i avanserte tilfeller.

Til tross for navnet, anses luktende nevroblastom å være forskjellig fra andre nevroblastomer, fordi det ikke har sin opprinnelse i det sympatiske nervesystemet (SNS). Tilstanden er kontroversiell, fordi den er så sjelden at den ikke lett kan studeres og karakteriseres. Noen tilfeller av esthesioneuroblastoma er ekstremt aggressive, noe som resulterer i død i løpet av noen måneder, mens andre vokser sakte. Noen pasienter har overlevd i 20 år med et luktnevroblastom. Det er ikke oppdaget noen trender angående tendensen til esthesioneuroblastoma til å påvirke individer av en viss rase, kjønn eller alder, og det ser ikke ut til at svulsten kjører i familier.

Som med andre nesekreft, faller symptomene på luktende nevroblastom i seks kategorier: nese-, ansikts-, oral-, oftalmisk-, nevrologisk og livmorhalsen. Nasale symptomer inkluderer nesehindring, utflod og polypper. Ansiktssymptomer inkluderer hevelse, smerte og mangel på følelse. Orale symptomer inkluderer løse tenner, og tap av tenner, samt magesår. Oftalmiske symptomer kan presentere som tap av synet, mens livmorhalsproblemer foreligger som en masse i nakken. Nasalsymptomer er de vanligste, og vanligvis de første som dukker opp.

Olfactory neuroblastoma diagnostiseres gjennom observasjon av symptomer, etterfulgt av biopsi eller avbildning, for eksempel en computertomografi (CT) skanning, eller magnetisk resonansbilde (MRI). Det blir vanligvis behandlet med kirurgi, etterfulgt av stråling. Cellegift er ikke vanlig i behandlingen av esthesioneuroblastoma.

Den kirurgiske behandlingen av esthesioneuroblastoma, som alle operasjoner, har risiko. Disse inkluderer infeksjon, hjernehinnebetennelse, pneumocephalus og blindhet. Det er en endring på 10-15% av å utvikle en av disse komplikasjonene, og pasienter som gjennomgår kirurgi for esthesioneuroblastoma har en fem års overlevelsesrate på 50-80%. Pasienten skal kunne forlate sykehuset dagen etter operasjonen, og trenger ikke omfattende ettervern, men det kreves en lang oppfølging på grunn av svulstens tendens til å gjenta seg, noen ganger år etter operasjonen.