Hva er en Omphalocele?

En omphalocele er teknisk en misdannelse eller en fødselsdefekt i bukveggen, ofte langs navlestrengens område. Det er vanligvis preget av fremspring av indre mageorganer utenfor umbilicus og er dekket av en tynn gjennomsiktig membran. Noen deler eller de fleste deler av tarmen, mage, milt og lever kan sees gjennom dette tynne belegget, avhengig av åpningens størrelse.

I den sjette uken av fosterlivet utvikler tarmene seg generelt og har en tendens til å stikke ut av magen og vokse lenger. Ved slutten av den tiende uken kommer de vanligvis tilbake i bukhulen, teknisk etterfulgt av lukking av bukveggen. Svikt i denne prosessen skjer noen ganger under utviklingen av fosteret, ofte som resulterer i dannelsen av en omphalocele. Det er noen studier som peker på arvelige genetiske lidelser som mulige årsaker til omphalocele.

I løpet av andre og tredje trimester av svangerskapet kan en omphalocele teknisk oppdages ved hjelp av ultralyd hvis den er til stede i fosteret. Det anbefales ofte av en lege å vurdere fosteret ytterligere for eventuell tilstedeværelse av andre avvik. Downs syndrom, Turner syndrom og Beckwith-Wiedemann syndrom, blant mange andre, er ofte funnet hos barn født med omfaloceles. Reparasjonsprosedyrer avgjøres ofte før fødselen av det berørte barnet, avhengig mest av størrelsen på defekten som sett i en ultralyd.

Fosterskader i Omphalocele kan være små eller store. En liten omphalocele, som forekommer hos en av hver 5.000 levende fødsler over hele verden, viser ofte bare en del av tarmen som stikker ut gjennom umbilicus. Dette blir vanligvis reparert rett etter fødselen der tarmen er plassert inne i magen etterfulgt av lukking av den mangelfulle veggen.

Store eller gigantiske omphaloceles forekommer generelt hytt med en rammet baby for hver 10.000 fødsler over hele verden. Reparasjon av store mangler blir vanligvis forsinket til babyen modnes. Utstående organer inkluderer ofte tarmene, milten, magen og leveren. Gigantiske omphaloceles øker risikoen for infeksjon i stor grad, da organene stort sett er utsatt for miljøet.

Reparasjon av et gigantisk omphalocele utføres vanligvis i trinn, hvor en beskyttende plast først brukes til å dekke de utstående organene. Når barnet vokser og bukhulen teknisk blir større, faller organene gradvis på plass. Deretter følger vanligvis reparasjon av bukveggen. Hele denne prosessen kan vare i dager, uker eller til og med måneder til år, ofte avhengig av størrelsen på veggdefekten og andre helseproblemer som det berørte barnet har.