Hva er Aplasia Cutis?

Aplasia cutis er et ekstremt sjeldent medfødt fravær av hud, eller en type hudtap som oppstår under utviklingen av fosteret. Det er den vanligste formen for medfødt cicatricial alopecia, en type permanent hårtap som innebærer samtidig ødeleggelse av hårsekkene og dannelse av arrvev. Foruten medfødt fravær av hud og cikatricial alopecia, er aplasia cutis også kjent som aplasia cutis congenita, cutis aplasia eller medfødte arr.

Mangelen som utgjør aplasia cutis forekommer vanligvis, omtrent 70 prosent av tiden, i hodebunnen som en enkelt sirkulær lesjon. Imidlertid er det tilfeller der det er mer enn en lesjon, og de kan være ovale eller lineære i form. Aplasia cutis kan forekomme andre steder i kroppen, for eksempel i ansiktet, bagasjerommet og lemmene. Ved fødselen er lesjonene enten fullstendig helbredet eller har et glatt, rødlig utseende.

I 1986 ble tilstanden oppdelt i klassifiseringer etter mulig årsak. Kilden til disse kategoriseringene var IJ Friedens “Aplasia Cutis Congenita: A Clinical Review and Proposal for Classification,” som ble publisert i Journal of the American Academy of Dermatology . En av de mest populære teoriene for årsaken til slike medfødte arr er tilstedeværelsen av teratogener, som er definert som midler som hemmer normal fosterutvikling. Slike skyldige er vanligvis legemidler som metimazol, som brukes til å behandle problemer med skjoldbruskkjertelen; og misoprostol, som brukes til kunstig eller for tidlig stimulering av fødsel.

Aplasia cutis er også blitt knyttet til en sjelden medfødt lidelse angående hodebunndefekter kalt Adams-Oliver Syndrome (AOS). Til tross for en utrolig mangfoldig samling av muligheter, er det ingen samlende grunn for forekomsten av aplasia cutis congenita. Å forene dette problemet med å utvikle en samlende teori er sjeldenhetene ved en slik lidelse, da det bare er rapportert om 500 tilfeller siden den først ble beskrevet på midten av 1700-tallet.

Behandling av aplasikutt varierer fra bare sårforbinding til kirurgisk reparasjon. Det siste alternativet brukes ikke på små eller lukkede medfødte arr. Ellers bruker kirurger hudtransplantasjoner for å dekke dem opp. I noen tilfeller gir kirurgi en komplikasjon på grunn av operasjon ved en så sensitiv del av menneskets anatomi, spesielt der hjernen er bosatt.

Komplikasjoner som følge av aplasia cutis inkluderer infeksjon, blødning, hjernehinnebetennelse og en sjelden form for hjerneslag kjent som sagittal sinus-trombose. Disse tegnene er imidlertid veldig uvanlige. Dessuten, etter behandling av cutis aplasia, er prognosen for pasienten vanligvis utmerket.