Hva er Autoimmune Neutropenia?

Autoimmun neutropenia (AIN), også kjent som autoimmun leukopeni eller autoimmun granulocytopeni, er en blodsykdom der en persons antistoffer angriper og ødelegger hans eller hennes egne nøytrofiler, noe som resulterer i et redusert antall av disse cellene. Neutrofiler er en type hvite blodlegemer, eller leukocytter , som hjelper kroppen å bekjempe infeksjon. Neutropenia er den generelle betegnelsen for et redusert antall neutrofiler, uavhengig av årsaken til denne tilstanden. Pasienter med et lite antall nøytrofiler er mer utsatt for infeksjon og kan bli veldig syke. Behandlingsbehovene til personer med nøytropeni varierer avhengig av alvorlighetsgraden av nøytropenien.

Å oppnå en diagnose av autoimmun nøytropeni krever full blodtelling, og kan også kreve en benmargstest. For å gi en diagnose av nøytropeni generelt tas en blodprøve og de hvite blodcellene i prøven telles. Deretter bestemmes prosentandelen av nøytrofiler i de hvite blodlegemene ved en prosedyre som kalles en differensialanalyse av hvite blodlegemer. Dette resulterer i et tall som kalles det absolutte nøytrofiltallet (ANC), som må være under 1500 nøytrofiler per mikroliter blod for en diagnose av nøytropeni.

Når nøytropeni er etablert, må årsaken til det fortsatt bestemmes. Det kan være vanskelig å stille en diagnose av autoimmun nøytropeni fordi antistoffene som angriper nøytrofilene kanskje ikke er enkle å finne. En benmargstest kan utføres for å eliminere muligheten for andre typer nøytropeni der det ikke skapes nok nøytrofiler i margen. Ved autoimmun nøytropeni skapes et tilstrekkelig antall nøytrofiler, men disse cellene blir for tidlig drept av de nøytrofile spesifikke antistoffene.

Autoimmun nøytropeni kan være mild, moderat eller alvorlig. Noen mennesker med autoimmun nøytropeni, spesielt veldig små barn, vil ha en spontan remisjon av tilstanden etter et par år og trenger kanskje aldri behandling. Denne spontane remisjonen er mindre sannsynlig hos eldre barn og voksne, som sannsynligvis vil ha en tilstand hele livet, selv om det er mulig at det aldri vil forårsake vesentlige problemer.

Mennesker med autoimmun nøytropeni er mer utsatt for infeksjon fordi kroppen ikke kan bekjempe invaderende celler like effektivt. Mange pasienter vil bare oppleve en litt økt mottakelighet, og disse pasientene vil bare trenge antibiotika og lignende behandlinger når en infeksjon er til stede. Andre pasienter kan lide av alvorlige infeksjoner eller kroniske infeksjoner, i hvilket tilfelle behandling med hvite blodcellevekstfaktorer kan være nødvendig for å få pasientens hvite blodlegemer til et stabilt nivå. Å gjøre livsstilsendringer for å redusere risikoen for infeksjon er viktig for mennesker med alle typer nøytropeni, for eksempel å være ekstra nøye med hygiene, unngå syke mennesker og opprettholde god helse gjennom kosthold og trening.