Hva er Bicuspid Aortic Valve Disease?

Bicuspid aortaklaffesykdom er en medfødt feil som involverer aortaverdien, som forbinder hjertet og aorta. I stedet for å ha tre klaffer, kjent som brosjyrer, inne i ventilen, presenterer en person med bicuspid aortaklaffesykdom bare to brosjyrer. Uten den nødvendige brosjyren, kan blod strømme tilbake i hjertet fra aorta, noe som kan føre til belastning på hjertemuskler og eventuelt utseendet av sykdomssymptomer. Sjelden er sykdommen diagnostisert ved fødselen, i barndommen eller i ungdomsårene fordi yngre hjerter og ventiler lett kan kompensere for deformiteten. Det er statistisk sett mer sannsynlig at menn har feilen enn kvinner.

Ser vi på et diagram av menneskets hjerte, kan aortaklaffen finnes i enden av aorta, og forbinder aorta med veggen i hjertet. Aorta er ment å lette strømmen av blod fra hjertet til resten av kroppen. Det er en enveis arterie, noe som betyr at blod flyter i bare en retning. Tilrettelegging for enveis blodstrøm krever at brosjyrene i aortaklaffen åpnes helt og lukkes tett mens hjertet slår. Hvis en feil er til stede, som for eksempel ved bicuspid aortaklaffesykdom, kan det hende at ventilen ikke kan åpne eller lukke så vidt eller så tett som nødvendig, slik at blod kan vaske tilbake i hjertet.

Selv om det er en medfødt fødselsdefekt, opptrer symptomer på bicuspid aortaklaffesykdom vanligvis ikke senere i livet, da sirkulasjonssystemets komponenter begynner å bære. På grunn av aldringskomponenter og innsnevring og herding av aortaklaffen, anstrenger hjertet for å fortsette å pumpe friskt blod samt oppblåst blod vasket bakover fra den defekte ventilen. Økende belastning får symptomer på sykdommen, typisk i middelalderen. Resulterende symptomer inkluderer pustevansker eller pustebesvær, smerter i brystet og andre oksygenmangel symptomer. I sjeldne tilfeller kan deformasjoner i bicuspid-ventiler føre til hjertestans og andre alvorlige hjerte-lungeproblemer.

Kirurgisk korreksjon er nødvendig hos omtrent 80 prosent av pasientene med bicuspid aortaklaffesykdom. Bytte av den mangelfulle ventilen, og noen ganger deler av aorta, løser vanligvis problemer med blodoppstøt og resulterende symptomer. Skulle aneurismer eller tårer i aorta oppstå som et resultat av den mangelfulle ventilen, er ytterligere kirurgi, syntetiske erstatninger eller hjerteoppfølging nødvendig.

Årsaker til bicuspid aorta sykdom er ikke helt forstått. Noe forskning antyder at sykdommen kan forholde seg til sykdommer i bindevev, siden mange pasienter også viser tegn i andre områder av sirkulasjonssystemet i forhold til slike forhold. Deformiteter eller unormalitet i andre arterier, høyt blodtrykk, aortaaneurisme og andre problemer er ikke uvanlig hos pasienter med bicuspid aortaklaffesykdom.