Hva er bindersyndrom?

Binder Syndrome, også kalt Maxilla-Nasal Dysplasia, er en sjelden medfødt sykdom som påvirker ansiktet og livmorhalsen. Det sees ofte i forbindelse med andre medfødte tilstander, for eksempel Downs syndrom og ganespalte, selv om det ikke er funnet noen direkte kobling som forklarer sammenhengen mellom sykdommene. En person med bindersyndrom har en flat nesebro og en uvanlig kort nese. Andre merkbare avskjæringer er en unormalt ubebygd overkjeven og en utstående kjevelinje.

Årsaken til bindersyndrom er fortsatt ikke kjent fra og med 2011, selv om forskning har antydet at det kan være en mulig genetisk kobling. Casestudier av individer med tilstanden har vist en familiehistorie av syndromet. Selv om det er holdepunkter for en familiær sammenheng, har det ikke blitt funnet bevis for å bevise eller motbevise en genetisk årsak. Det er foreløpig ikke funnet bevis som viser at miljømessige årsaker kan være en medvirkende årsak til utviklingen av bindersyndrom.

Fysisk er den viktigste fysiske egenskapen til bindersyndrom et ekstremt innfelt nesehule, noe som resulterer i en flat nese. Denne abnormiteten er forårsaket av fraværet av strukturen som støtter nesen, referert til som neserygg. Andre fysiske egenskaper som tilskrives tilstanden inkluderer også små fortenner og manglende jeksler.

Når en pasients hodeskalle undersøkes under røntgen, er det ofte funnet at to viktige maxillofacial-strukturer mangler eller deformeres. Brusken som skiller munnen fra nesehulen er vanligvis fraværende eller alvorlig misdannet. De frontale bihulene er til tider også bemerket å være enten feilformet eller mindre enn det gjennomsnittlige individet.

Komplikasjoner forbundet med bindersyndrom er varierte, avhengig av den enkelte pasient. Mange individer viser en økning i bihuleinfeksjoner. Disse infeksjonene skyldes ofte okklusjonen forårsaket av en misdannet neseseptum, som deler de to neseborene. Det blir en gang bemerket vanskeligheter med å spise, siden ganen ofte mangler eller deformeres. Dårlig etterretning har også blitt notert hos personer med bindersyndrom, selv om den eksakte årsaken til dette ennå ikke er oppdaget.

Når komplikasjonene som oppstår ved bindersyndrom blir for plagsomme, er nasal poding ofte et behandlingsalternativ. Under denne operasjonen blir nesen og nesehulen rekonstruert fra brusk tatt enten fra et giversted på pasienten eller fra en utenforstående giver. Den manglende neseryggen gjenoppbygges og septumets avvik blir korrigert. Dette lar ikke bare pasienten få et mer normalt utseende, men det korrigerer også de tilhørende pustevansker.