Hva er kapillærlekkasjesyndrom?
kapillærlekkasjesyndrom, også kalt systemisk kapillærlekkasjesyndrom (SCLS) eller Clarksons syndrom, er en ekstremt sjelden lidelse som får porene i en kapillær til å lekke for store mengder plasma inn i resten av kroppen. Lekkasjen forårsaker et farlig fall i blodtrykk og hevelse i resten av kroppen, spesielt i lemmene. Hvis den ikke behandles raskt på en intensivavdeling, kan lidelsen føre til multippel organsvikt, tap av lemmer og død. Med behandling kan kapillærlekkasjesyndrom gå i remisjon i årevis av gangen, selv om det ikke er noen kur for tiden.
Kapillærer er små blodkar som går over hele kroppen, nærende celler og selektivt tillater blodplasma ut i kroppshulene og organene for å bekjempe infeksjoner. I en person med kapillærlekkasjesyndrom åpner porene i disse kapillærene seg og lar enorme mengder plasma rømme. Årsaken til dette er ukjent, selv om ervervet autoimmune lidelser er blitt foreslått ener en mulig årsak. Det antas ikke å bli arvet, og selv om leger kan teste pasienter for monoklonale proteiner i urinen når de prøver å diagnostisere Clarksons syndrom, tror ikke forskere at de utløser episoder med kapillærlekkasje.
En episode av kapillærlekkasje kan være kronisk, forekommer nesten ukentlig, eller den kan være akutt. Tidlige symptomer ligner et kaldt hode, med rennende nese, lunger og hoste, men ingen feber eller utslett. Når episoden skrider frem, vil pasienten utvikle lavt blodtrykk, noe som fører til en følelse av besvimelse og kvalme. I mellomtiden forårsaker plasma som rømmer inn i kroppen ubehagelig hevelse, spesielt i lemmene. Pasienter besvimer ofte på grunn av det lave blodtrykket og må hastes til sykehuset og tilført væsker for å holde dem i live.
Diagnostisering av kapillærlekkasjesyndrom er lett å savne fordi det først ligner et virus, og deretter MIMICS polycythemia vara, en annen blodtilstand eller sepsis fra en bakteriell infeksjon. Behandling er også vanskelig og må kontrolleres nøye for å unngå komplikasjoner. Pasienten skal innstilles på intensivavdelingen og administreres nok væsker til å heve blodtrykket, men ikke så mye at det øker risikoen for skade på hevelse. Pasienten vil også motta injeksjoner av kortikosteroider for å bremse eller stoppe lekkasjen av plasma, men denne behandlingen er ikke alltid effektiv.
Hevelsen assosiert med kapillærlekkasjesyndrom kan ha ødeleggende effekter, noen ganger forårsake tap av lemmene eller organsvikt, og leger kan måtte utføre kirurgi for å forhindre denne skaden. Etter at episoden har gått, fortsetter hevelsen å være et problem, da plasma samler seg rundt lungene og hjertet. Leger gir ofte pasientens vanndrivende midler til å oppmuntre til vannlating i noen dager etter episoden for å få overflødig væsker ut av kroppen.
pasienten vanligvis rØkninger i løpet av noen dager, selv om episoder sannsynligvis vil gjenta seg. Astma medisiner kan bidra til å håndtere gjentakelse av kapillærlekkasjesyndrom, og steroider blir ofte foreskrevet slik at pasienter kan begynne å behandle seg selv ved de første symptomene på en episode. Selv med denne første forsvarslinjen, kan Clarksons syndrom være livsfarlig, så pasienten bør innrømmes på sykehuset for full behandling.