Hva er kapillært lekkasjesyndrom?
Kapillært lekkasjesyndrom, også kalt systemisk kapillært lekkasjesyndrom (SCLS) eller Clarksons syndrom, er en ekstremt sjelden lidelse som får porene i en kapillær til å lekke for store mengder plasma i resten av kroppen. Lekkasjen forårsaker et farlig blodtrykk og hevelse i resten av kroppen, spesielt i lemmene. Hvis den ikke behandles raskt på en intensivavdeling, kan lidelsen føre til flere organsvikt, tap av lemmer og død. Med behandling kan kapillært lekkasjonsyndrom gå i remisjon i mange år av gangen, selv om det ikke er noen kur for tiden.
Kapillærer er små blodkar som kjører over hele kroppen, nærende celler og selektivt lar blodplasma komme ut i kroppens hulrom og organer for å bekjempe infeksjoner. Hos en person med kapillærlekkasjonsyndrom åpnes porene i disse kapillærene og lar enorme mengder plasma slippe ut. Årsaken til dette er ukjent, selv om ervervet autoimmun lidelse er blitt foreslått som en mulig årsak. Det antas ikke å være arvet, og selv om leger kan teste pasienter for monoklonale proteiner i urinen når de prøver å diagnostisere Clarksons syndrom, tror ikke forskere at de utløser episoder med kapillærlekkasje.
En episode med kapillærlekkasje kan være kronisk, oppstå nesten ukentlig, eller den kan være akutt. Tidlige symptomer ligner et kaldt hode, med rennende nese, lunger og hoste, men ingen feber eller utslett. Etter hvert som episoden fortsetter, vil pasienten utvikle lavt blodtrykk, noe som fører til en følelse av besvimelse og kvalme. I mellomtiden forårsaker plasmaet som slipper ut i kroppen ubehagelig hevelse, spesielt i lemmene. Pasienter besvimer ofte på grunn av lavt blodtrykk og må bli skyndet til sykehuset og tilført væsker for å holde dem i live.
Diagnostisering av kapillært lekkasjesyndrom er lett å savne fordi det først ligner et virus, og deretter etterligner polycythemia vara, en annen blodtilstand eller sepsis fra en bakteriell infeksjon. Behandlingen er også vanskelig og må kontrolleres nøye for å unngå komplikasjoner. Pasienten skal legges inn på intensivavdelingen og administreres nok væske til å heve blodtrykket, men ikke så mye at det øker risikoen for skade på hevelse. Pasienten vil også motta injeksjoner av kortikosteroider for å bremse eller stoppe lekkasjen av plasma, men denne behandlingen er ikke alltid effektiv.
Hevelsen forbundet med kapillært lekkasjesyndrom kan ha ødeleggende effekter, noen ganger forårsake tap av lemmer eller organsvikt, og leger kan være nødt til å utføre kirurgi for å forhindre denne skaden. Etter at episoden har gått, fortsetter hevelse å være et problem, da plasma samler seg rundt lungene og hjertet. Legene gir ofte diuretika til pasienten for å oppmuntre til vannlating i noen dager etter episoden for å få overflødig væske ut av kroppen.
Pasienten gjenoppretter vanligvis i løpet av få dager, selv om episoder sannsynligvis vil komme igjen. Astmamedisiner kan hjelpe til med å håndtere gjentakelsen av kapillærlekkasjonsyndrom, og steroider er ofte foreskrevet slik at pasienter kan begynne å behandle seg selv ved de første symptomene på en episode. Selv med denne første forsvarslinjen kan Clarksons syndrom være dødelig, så pasienten bør legges inn på sykehuset for full behandling.