Hva er Central Pontine Myelinosis?

Sentral pontine myelinose er en sjelden nevrologisk lidelse som skyldes akutt skade på en del av hjernestammen kalt pons. Problemer oppstår når de beskyttende myelinforingene av nerveceller i pons begynner å gå i oppløsning. De nøyaktige årsakene til sentral pontin myelinose er ikke klare, men personer som får aggressiv behandling for svært lave natriumnivåer har den høyeste risikoen for å utvikle symptomer. Pasienter kan oppleve sluret tale, mental langsomhet og forvirring, vanskeligheter med motorisk bevegelse og andre alvorlige komplikasjoner. Det er ingen kur mot lidelsen, men medisiner og guidet terapi kan hjelpe mange mennesker til å gjenvinne noen av sine kognitive og fysiske evner.

Myelin-skjeder består av spesialiserte celler som beskytter delikate strukturer i nervesystemet og letter hurtig elektrisk signalering. I ponsene er myelinskjeder avgjørende for normal kognitiv funksjon og kontroll over muskelbevegelser i hele kroppen. Sentral pontin myelinose er degenerasjonen av disse viktige skjeder. I noen tilfeller strekker myelin ødeleggelse seg utover pons for å svekke andre områder i hjernen og sentralnervesystemet.

Å motta sykehusbehandling for hyponatremia, eller natriummangel i blodet, er den ledende risikofaktoren for å utvikle sentral pontin myelinose. Intravenøse væsker og medisiner som er ment å gjenopprette normale natriumnivåer kan ha store, umiddelbare innvirkninger på hjernestammen og raskt føre til myelin degenerasjon. Pasienter som lider av langvarig alkoholisme, underernæring, anoreksi eller kronisk leversvikt har økt risiko for komplikasjoner i hjernestammen fra hyponatremi-behandling.

Symptomene på sentral pontin myelinose kan variere, men de fleste pasienter opplever først et fenomen som kalles spastisk quadriplegia. Muskler i armer og ben blir stive, svake og utsatt for plutselige spasmer. I tillegg er det mange mennesker med tilstanden som utvikler talevansker, endringer i synet, svelgevansker og dårlig balanse. Lidelsen kan også føre til underskudd i konsentrasjon, hukommelse og informasjonsbehandling. Det er også mulig å lide av delirium eller skli i koma kort tid etter at de første symptomene oppstår.

En nevrolog kan diagnostisere sentral pontine myelinose ved å evaluere fysiske symptomer, gjennomgå pasientens sykehistorie og se på bildeskanninger i hjernen. Imaging av magnetisk resonans avslører ofte subtile hevelser eller vevsskader på pons. Behandling for tilstanden er støttende og innebærer vanligvis bruk av antipsykotika, antidepressiva, muskelavslappende midler og andre medisiner for å hjelpe med akutte symptomer. Pasienter som er mentalt stabile, blir vanligvis registrert i fysioterapiprogrammer for å hjelpe dem med å gjenoppbygge muskelstyrke og forbedre koordinasjonen.