Hva er Churg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss syndrom er en sjelden autoimmun lidelse som først ble beskrevet i 1951. Det er en form for vaskulitt, der blodkarene blir betente, med betennelsen som sprer seg til organsystemer som lunger og hud. Historisk sett var denne tilstanden dødelig, fordi kroppen ikke var i stand til å takle betennelsen. Moderne behandlinger har gjort Churg-Strauss syndrom håndterbart, spesielt hvis det fanges tidlig, før pasienten har opplevd organskader.

Denne tilstanden starter vanligvis med utbruddet av allergisk rhinitt, nese-polypper og bihuleirritasjon. Etter hvert utvikler pasienten astma, som blir mer alvorlig etter hvert når Churg-Strauss syndrom gradvis beveger seg inn i den tredje fasen, som innebærer skade på kroppens organsystemer. Hvis det tas blodprøver fra pasienten, avslører de en høy konsentrasjon av en type hvite blodlegemer som kalles en eosinofil. Normalt er disse cellene en del av immunforsvaret, men når de er til stede i stort antall, forårsaker de betennelse.

Symptomer på Churg-Strauss syndrom kan omfatte pustebesvær, kvalme, oppkast, diaré, vekttap, hudproblemer og magesmerter. Churg-Strauss kan også involvere nervene, forårsake prikking, nummenhet og smerter. En lege kan bruke en kombinasjon av blodarbeid, pasienthistorie og medisinske bildediagnostiske studier for å diagnostisere en pasient med tilstanden og bestemme skadeomfanget. Pasienter kan høre Churg-Strauss syndrom referert til som allergisk angiitt eller allergisk granulomatose.

Behandlingen for denne tilstanden innebærer høye doser prednison for å adressere betennelsen, og doseringen blir gradvis avsmalnet over tid. Immunosuppressive medisiner kan også brukes til å stumpe immunsystemets respons. Behandlingen kan ta ett til to år, og pasienten blir nøye overvåket under behandlingen for å bekrefte at doseringene av medisiner er passende og for å se etter tegn på skade. Pasienter ser vanligvis en revmatolog for behandling av Churg-Strauss syndrom.

Som med mange autoimmune tilstander, er ikke årsaken til Churg-Strauss syndrom kjent. Det ser ikke ut til å være en genetisk komponent, og tilstanden er ikke overførbar, da den innebærer et grunnleggende problem med pasientens immunforsvar, i stedet for et sykdomsfremkallende middel som kan videreføres. Menn og kvinner ser ut til å ha samme risiko for å utvikle denne tilstanden, og gjennomsnittsalderen for begynnelse er rundt middelalderen. Pasienter kan noen ganger leve i årevis i de tidlige stadiene av syndromet, og det kan være vanskelig å diagnostisere fordi symptomene ofte er vage og veldig brede i de tidlige stadiene. Sjeldenhetene i tilstanden betyr også at en lege vil være mindre sannsynlig å mistenke Churg-Strauss til syndromet har kommet langt.