Hva er CNS Lupus?

Lupus i sentralnervesystemet (CNS lupus) er en av manifestasjonene av sykdommen som kalles systemisk lupus erythematosus (SLE). Det kalles også nevropsykiatrisk lupus (NPSLE). Hos noen SLE-pasienter er påvirkningen av nervesystemet en viktig årsak til tapet av livskvalitet og død. CNS-lupus presenterer ofte som kognitiv dysfunksjon, spesielt påvirker hukommelse og resonnement. Ethvert sted i hjernen og ryggmargen kan være involvert, og presentasjonene av denne typen lupus kan derfor variere.

Det viktigste symptomet på lupus i CNS er kognitiv dysfunksjon. Berørte pasienter har ofte problemer med å huske ting, eller er ikke i stand til å tenke eller resonnere klart. Andre symptomer på lupus i CNS inkluderer hodepine, perifere nevropatier, synsforstyrrelser og bevegelsesforstyrrelser. Noen få kan oppleve autonom nevropati, som presenteres som skylling eller flekking av huden uten noen tilsynelatende miljøutløser. Andre opplever psykose, aseptisk eller ikke-infeksiøs hjernehinnebetennelse, hjerneslag, anfall, stupor og koma.

Selv om den underliggende patogenesen av SLE er produksjonen av autoantistoffer mot kroppens egne celler, er CNS-lupus forårsaket av forskjellige mekanismer. Det foreslås at betennelse i blodkar eller vaskulitt på grunn av avsetning av immunformidlere i vaskulærkjeden kan forstyrre hjernens blodforsyning. I tillegg kan antifosfolipidantistoffer angripe de røde blodlegemene, noe som kan føre til dannelse av blodpropp eller blodpropp i blodkarene, og disse koagulasjonene går også ut over hjernens blodforsyning. Hos noen lupuspasienter er det anti-nevronale antistoffer som angriper nevronene. Inflammatoriske mediatorer som interleukin-1, interleukin-6 og interferon-gamma kan være forhøyet, noe som kan føre til betennelse som forstyrrer nevralfunksjonen.

Hormonell dysfunksjon, SLE-behandlinger og infeksjoner på grunn av undertrykkelse av immunforsvaret kan også bidra til dysfunksjon i CNS. Tidligere antok CNS-lupus å påvirke bare 25% av SLE-pasienter, men med nye diagnostiske verktøy har det blitt oppdaget at flere er rammet. Det antas at CNS-lupus faktisk er til stede hos mange lupuspasienter på et tidspunkt i løpet av sykdomsforløpet.

CNS lupusbehandling involverer betennelsesdempende og immunsuppressive medisiner. Det kan gis høydose orale eller intravenøse kortikosteroider, som metylprednisolon og prednison. Immunsuppressiva eller cytotoksiske medikamenter, som cyklofosfamid, azatioprin og metotreksat, kan også gis. Antikoagulasjonsmedisiner, som warfarin, kan gis til pasienter som har antifosfolipidsyndrom eller betydelig trombose. Når serumantistoffbelastningen er forhøyet til det punktet at medisinsk terapi er utilstrekkelig, kan kunstig fjerning av disse antistoffene utføres gjennom en prosess som kalles plasmaferese.