Hva er komplementmangel?

En komplementmangel er mangel på viktige proteiner som spiller en rolle i komplementsystemet, som er en del av det medfødte immunforsvaret som danner kroppens forsvar mot sykdomsfremkallende organismer. Hos en person som har denne tilstanden, er immunsystemet mindre i stand til å forårsake et effektivt angrep mot infeksjon eller kan være overaktivt. Dette kan føre til økt risiko for alvorlig sykdom og kan være dødelig hvis pasienten ikke får tilstrekkelig overvåking og behandling. Det er tilgjengelige tester for å se på komplementmangel hvis en lege mistenker at de kan være et problem.

Denne komponenten i det medfødte immunsystemet hjelper immunresponser. Når den ikke fungerer som den skal, kan den gjøre en enkel infeksjon til en veldig alvorlig. Det kan også utløse utbredt betennelse som svar på et relativt lite problem. I noen tilfeller resulterer dette i utviklingen av en kronisk autoimmun sykdom.

Noen pasienter som har komplementmangel opplever problemer med aktivatorproteinene i komplementsystemet. Når kroppen utsettes for en potensiell sykdomskilde, starter immunsystemet normalt en kaskaderende reaksjonsrekke. Hos en pasient som ikke har de riktige proteiner, aktiveres ikke komplementsystemet, og pasienten er mindre i stand til å bekjempe infeksjonen.

I den andre enden har noen pasienter ikke fungerende hemmerproteiner. Disse proteinene holder normalt komplementsystemet i sjakk og forhindrer overreaksjoner. Når de ikke er til stede eller ikke fungerer ordentlig, kan immunforsvaret gå i overdrive som svar på potensielle trusler. Dette kan utløse en systemisk betennelsesreaksjon. Tilstander som systemisk lupus erythematosus er resultatet av en komplementmangel.

Arvede komplementmangel kan sees i noen populasjoner. Disse genene er vanligvis recessive, og en pasient trenger to kopier for at tilstanden skal uttrykkes. Noen er X-koblet og er mer vanlig hos menn fordi de mangler de tilsvarende sunne gener på Y-kromosomet for å gjøre opp for mangelfulle gener som er arvet fra mødrene. Det er også mulig å tilegne seg en komplementmangel. Forskere som har interesse for immunforstyrrelser, studerer pasienter med tilstander som lupus for å lære mer om årsakene og utvikle effektive behandlinger.

Behandlingsalternativer på kort sikt for en pasient som har en komplementmangel kan inkludere fersk frosset plasma (FFP) for å gi pasienten de nødvendige proteiner. Pasienter kan også trenge å ta profylaktiske medisiner for livet for å løse problemet. Noen pasienter drar også fordel av vaksinasjon for å redusere risikoen for å bli alvorlig syk som følge av en rutinemessig infeksjon.