Hva er medfødt Lobar Emfysem?

Medfødt lobaremfysem (CLE) er en sjelden lungetilstand som er til stede ved fødselen som kan føre til at lungene blir for høye når luft blir fanget i en av lungene. Selv om de fleste ganger er emfysem tenkt som en voksen livsstilsykdom som ofte forårsakes av røyking, er CLE, også kalt infantil emfysem , veldig forskjellig. Det er medfødt eller til stede ved fødselen, og i alvorlige tilfeller kan det vises umiddelbart hos det nyfødte eller kan diagnostiseres før fødselen med omfattende ultralyd. I hvilken grad denne sykdommen vil kreve behandling er varierende fordi CLE kan foreligge i flere alvorlighetsnivåer.

Lungens fliser inneholder millioner av luftfylte sekker som kalles alveoler. Ved medfødt lobaremfysem er en av de diagnostiske forskjellene at det er færre eller mer enn det normale antall sekker. Dette gjør det mulig for leger å skille CLE i to typer som kalles hypoalveolar og polyalveolar , eller "for få" og "for mange" alveoler i den berørte loben. Infantil emfysem kan også bli ytterligere utpreget og komplisert av tilstedeværelsen av andre medisinske problemer. I omtrent 10-15% av tilfellene har barn også medfødte hjertefeil, og kombinasjonen av luftveisproblemer og hjerteproblemer kan være veldig alvorlig.

I mange tilfeller vil barn med medfødt lobaremfysem, hvis de ikke blir diagnostisert i livmoren, vise tegn til luftveisnød i tidlig spedbarn, og blir vanligvis identifisert raskt. Slik nød kan oppstå før nyfødte forlater sykehuset, eller det kan oppstå i løpet av de første ukene av livet. Selv om CLE er ganske sjelden, og berører bare rundt 0,005% av befolkningen, er tilstedeværelsen av en ekspanderende lunge og væske i lungene en tendens til å være et godt tegn på det. Det skal bemerkes at tilstanden ikke kan ha noen symptomer, være uproblematisk i årevis og kanskje ikke fanges før folk når ungdom eller voksen alder. I alle fall er pustebesvær alltid indikasjon for å se en lege for diagnose.

Med de alvorligste tilfellene av medfødt lobaremfysem, kan lungespesialister foreslå å fjerne den berørte og utvidede lungelappen, da dette umiddelbart kan forbedre situasjonen. En slik kirurgi utføres ikke lett, siden den til en viss grad kan svekke pusten. Når det er mulig, behandles moderate typer av denne tilstanden med medisiner i stedet, og tilstanden kan alltid være medisinsk i stedet for kirurgisk administrert, eller kan svare godt på medisinsk behandling i en tid før kirurgi er nødvendig.

Alle med CLE er sårbare, spesielt når luftveisinfeksjoner oppstår. Personer med medfødt lobaremfysem vil også måtte følges av en pulmonolog, og hvor lang tid mellom legebesøk vil avhenge av alvorlighetsgraden. Det er ganske mulig for noen barn med denne tilstanden å gjøre det veldig bra, mens prognosen for mer alvorlige tilfeller kan variere basert på komplikasjoner.