Hva er Crest syndrom?
Crest syndrom er en potensielt alvorlig lidelse som forårsaker skade på hud og mykt bindevev i kroppen. Tilstandens navn er et forkortelse som står for dets viktigste symptomer: kalsinose, Raynaud -fenomenet, spiserøret dysmotilitet, sklerodaktisk og telangiectasia. Mennesker som har Crest -syndrom kan oppleve akutte eller kroniske episoder med smerter i hånd og fot, hudlesjoner, leddstivhet, tretthet og en rekke andre komplikasjoner. Behandling kan bestå av bruk av daglig medisin, livsstilsendringer og noen ganger kirurgi for å fjerne deler av dårlig skadet hud eller bløtvev.
Årsakene til Crest -syndrom er ikke godt forstått. Noen mennesker har familiehistorier om sykdommen, noe som antyder en genetisk komponent, men flertallet av pasientene ser ut til å utvikle symptomer spontant. Mange studier har koblet tilstanden til miljøfaktorer som langvarig eksponering for industrielle giftstoffer, lim og formaldehyd. Crest syndrom er mer vanlig hos kvinner tHan hos menn, og gjennomsnittsalderen for begynnelsen er omtrent 40.
Den første komponenten i Crest -syndrom, kalsinose, refererer til oppbygging av harde kalsiumavsetninger i bløtvev. Det påvirker vanligvis fingrene, noe som resulterer i smerter, ømhet og noen ganger får hudsår til å utvikle seg. Raynaud -fenomenet er preget av hudforandringer i fingrene og tærne som respons på stress eller temperatursvingninger. Huden i endene av sifrene kan raskt bli veldig blek eller blå og bli nummen. Spiserøret dysmotilitet refererer til betennelse og delvis lammelse av spiserøret, noe som fører til vanskeligheter med å svelge og snakke.
Sclerodactyly er en komplikasjon i fingrene og tærne som får huden til å bli tykk og tøff, noe som kan redusere leddmobilitet. Det endelige elementet i Crest syndrom, Telangiectasia, er en blodkarforstyrrelse som forårsaker blødning og betennelse underhuden eller i tarmen. Pasienter kan ha smertefulle åpne hudlesjoner eller alvorlige fordøyelsesproblemer hvis telangiectasia er til stede. Ikke alle pasienter som får diagnosen Crest -syndrom, har tegn på alle fem komponentforstyrrelser; Faktisk har de fleste bare to eller tre symptomer.
En lege som mistenker at Crest syndrom typisk utfører flere diagnostiske tester. Blod- og hudprøver blir analysert i et laboratorium, og avbildningsskanninger tas av fingrene og tærne. Spesialister dokumenterer nøye typen og alvorlighetsgraden av hvert symptom for å ta de beste beslutningene om behandling.
De fleste pasienter er plassert på daglige medisineringsplaner som består av betennelsesdempende medisiner, immunsystemets undertrykkende midler og blodtrykksregulatorer. En person med esophageal dysmotilitet kan trenge å ta i bruk en spesialisert kostholdsplan, og sklerodactyly kan kreve lysbehandling for å løsne og tynne hard hud. I tillegg hjelper fysioterapi mange mennesker med å gjenoppbygge fleksibilitet i sårledd. Med pågående behandling er de fleste pasienter i stand til effektivt å håndtere forholdene sine og nyte dagliglivet.