Hva er CREST-syndrom?
CREST-syndrom er en potensielt alvorlig lidelse som forårsaker skade på hud og mykt bindevev i kroppen. Tilstandsnavnet er et forkortelse som står for dets viktigste symptomer: kalsinose, Raynaud-fenomen, spiserørsmotmotilitet, sklerodakti og telangiectasia. Personer som har CREST-syndrom, kan oppleve akutte eller kroniske episoder av hånd- og fotsmerter, hudlesjoner, leddstivhet, tretthet og en rekke andre komplikasjoner. Behandlingen kan bestå av daglig medisinering, livsstilsendringer og noen ganger kirurgi for å fjerne deler av hardt skadet hud eller bløtvev.
Årsakene til CREST-syndrom er ikke godt forstått. Noen mennesker har familiehistorie om sykdommen, noe som tyder på en genetisk komponent, men flertallet av pasientene ser ut til å utvikle symptomer spontant. Mange studier har koblet tilstanden med miljøfaktorer som langsiktig eksponering for industrielle giftstoffer, lim og formaldehyd. CREST-syndrom er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, og gjennomsnittsalderen for begynnelse er omtrent 40.
Den første komponenten av CREST-syndrom, kalsinose, refererer til oppbygging av harde kalsiumavsetninger i bløtvev. Det påvirker vanligvis fingrene, noe som resulterer i smerter, ømhet og noen ganger forårsaker hudsår. Raynaud-fenomenet er preget av hudforandringer i fingre og tær som respons på stress eller temperatursvingninger. Huden i endene av sifrene kan fort bli veldig blek eller blå og bli nummen. Spiserørsdysmotilitet refererer til betennelse og delvis lammelse av spiserøret, noe som fører til problemer med å svelge og snakke.
Sclerodactyly er en komplikasjon i fingre og tær som gjør at huden blir tykk og seig, noe som kan redusere leddets mobilitet. Det siste elementet i CREST-syndrom, telangiectasia, er en blodkarlidelse som forårsaker blødning og betennelse under huden eller i tarmen. Pasienter kan ha smertefulle åpne hudlesjoner eller alvorlige fordøyelsesproblemer hvis telangiectasia er til stede. Ikke alle pasienter som har diagnosen CREST-syndrom har tegn på alle fem komponentforstyrrelser; faktisk har de fleste bare to eller tre symptomer.
En lege som mistenker CREST-syndrom utfører typisk flere diagnostiske tester. Blod- og hudprøver blir analysert på et laboratorium, og det blir tatt bildeskanninger av fingre og tær. Spesialister dokumenterer nøye typen og alvorlighetsgraden av hvert symptom for å ta de beste behandlingsbeslutningene.
De fleste pasienter blir satt på daglige medisiner som består av betennelsesdempende medisiner, immunsystemundertrykkende midler og blodtrykksregulatorer. En person med esophageal dysmotilitet kan trenge å vedta en spesialisert kostholdsplan, og sklerodaktisk kan det være behov for lysbehandling for å løsne og tynne hard hud. I tillegg hjelper fysioterapi mange mennesker med å gjenoppbygge fleksibilitet i såre ledd. Med pågående behandling er de fleste pasienter i stand til effektivt å håndtere forholdene og nyte dagliglivet.