Hva er Cryoglobulinemia?

Cryoglobulinemia er en sjelden sykdom som utvikler seg som et resultat av tilstedeværelsen av høye nivåer av unormale proteiner, kalt kryoglobuliner, i blodet. Ved kalde temperaturer klumper disse proteinene seg sammen og blokkerer blodkar, noe som potensielt kan forårsake et bredt spekter av komplikasjoner. Det er flere typer kryoglobulinemi som er klassifisert basert på den typen unormalt protein som finnes i blodet.

Kryoglobuliner er proteiner av en spesifikk type kalt immunoglobuliner, eller antistoffer. Antistoffer er molekyler produsert av immunsystemets B-celler, og de hjelper til med å ødelegge smittsomme organismer som invaderer blodet og visse andre deler av kroppen. Ved lave temperaturer gjennomgår kryoglobuliner en prosess som kalles nedbør, hvor de klumper seg sammen og danner et tykt, gel-lignende materiale. Denne prosessen er irreversibel. Ikke alle antistoffer er kryoglobuliner; de fleste antistoffer fungerer som normalt og faller ikke ut ved kalde temperaturer.

De tre typene kryoglobulinemi som er kjent for å bli referert til, kalles type I, type II og type III. Hovedforskjellen mellom disse typene er arten av kryoglobulinantistoffene og faktorene som fikk dem til å utvikle seg. I de fleste tilfeller er type I assosiert med kreft i immunforsvaret eller blodet. Type II og type III utvikler seg vanligvis hos personer som har en kronisk inflammatorisk tilstand som hepatitt C eller en autoimmun sykdom. Autoimmune sykdommer, som er forårsaket av dysfunksjon i immunsystemet, inkluderer revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus.

Cryoglobulinemia har mange potensielle symptomer, fordi tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodet kan påvirke nesten ethvert organ eller vevstype. Dette er fordi utfelling av proteinene kan blokkere hvilken som helst av kroppens blodkar, så symptomene på sykdommen avhenger av stedet eller stedene for blodkarblokkering. Likevel er visse effekter mer vanlige enn andre.

Vanlige symptomer på kryoglobulinemi inkluderer utmattethet, muskelsmerter, leddsmerter, pustevansker, hudsår og død av store flekker av hudceller. Disse symptomene er ganske generelle og kan utvikle seg uansett hvilket spesifikt organ eller organer det er snakk om. Nyresykdom og leversykdom er relativt vanlige konsekvenser. Disse organene er mest sannsynlig påvirket av nivåer av kryoglobuliner i blodet på grunn av deres rolle i filtrering av avfallsprodukter.

Personer som har lave nivåer av kryoglobuliner i blodet, kan forhindre symptomer på sykdommen ved å unngå kalde temperaturer. Moderat til alvorlige tilfeller krever immunundertrykkende medisiner som kortikosteroider. I tillegg fokuserer behandlingen på å behandle den underliggende årsaken til sykdommen, enten dette er hepatitt, en autoimmun lidelse eller en annen sykdom. I de fleste tilfeller forekommer ikke tilstedeværelsen av kryoglobuliner i blodet til dødelig sykdom, men hvis nyrene blir syke, forverres prognosen.