Hva er syklisk neutropeni?

Syklisk nøytropeni er en sjelden form for nøytropeni, eller blodsykdom, som vanligvis vises i intervaller på to uker til en måned. Hver forekomstperiode varer tre til seks dager. Syklisk nøytropeni er også kjent som syklisk nøytropeni eller syklisk hematopoiesis.

Generelt er nøytropeni en medisinsk tilstand som oppstår når antallet nøytrofiler er unormalt lavt. Neutrofiler er kroppens viktigste gruppe hvite blodlegemer, eller leukocytter, fordi de er cellene i immunsystemet som bekjemper smittsomme sykdommer. Neutrofiler, som utgjør opptil 75 prosent av leukocytter, utfører denne plikten ved å ødelegge bakterier i blodet. Dermed fører den reduserte mengden neutrofiler til en mangel på immunsystemets primære forsvar, og fører til at en person er mer utsatt for bakterielle infeksjoner og sykdommer generelt.

Syklisk nøytropeni kan utløses av lav benmargsproduksjon, som kan spores til en arvelig lidelse. Dette gjelder mutasjonen av neutrofil elastase, vanligvis forkortet som ELA2 og også kjent som leukocyttelastase. Dette er et enzym som bidrar til ødeleggelse av bakterier. Generelt har imidlertid nøytropeni flere mulige årsaker. Disse inkluderer skadet eller redusert smal bein på grunn av andre forhold som kreft eller en produksjonsmangel kalt aplastisk anemi; ødeleggelse av nøytrofiler av visse legemidler eller autoimmune lidelser; og virusinfeksjoner som humant immunsviktvirus (HIV), som forårsaker ervervet immunsvikt syndrom (AIDS).

Personer med syklisk nøytropeni oppdager det vanligvis ved en tilfeldighet ved en rutinemessig medisinsk kontroll. Andre oppdager det etter å ha opplevd en alvorlig infeksjon med symptomer som diaré, munnsår, sår hals eller brennende følelse under vannlating. Syklisk nøytropeni regnes som en sjelden form for lidelsen og er vanligvis godartet. Noen mennesker har imidlertid mistet livet som følge av infeksjonen fordi de blir gjort mer sårbare av den.

Siden syklisk nøytropeni typisk er arvelig, kan det oppdages i flere medlemmer av samme familie. Leger bestemmer omfanget av tilstanden ved å dele den ned i tre kategorier basert på et absolutt nøytrofiltall (ANC). Disse består av mild nøytropeni, som indikerer minimal risiko for bakteriell infeksjon; moderat nøytropeni, som representerer moderat risiko; og alvorlig nøytropeni, som representerer en alvorlig risiko. Selv om det ikke finnes noen ideell behandling for syklisk neutropeni, stoler leger tradisjonelt på granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF eller GCSF) hormoner som Filgrastim for å bekjempe det.