Hva er desmoplastisk liten rund celletumor?

En desmoplastisk liten rund celletumor, som noen ganger kalles et mesothelioblastom, er en type bløtvevsarkom som vanligvis sett hos unge hanner.Denne typen kreft er ekstremt aggressiv og vanskelig å behandle, og overlevelsesraten for fem år er dårlig.Denne typen kreft har vanligvis opprinnelse i vev inne i magen, men når kreften blir oppdaget, har den ofte metastasert til lungene, bein, lymfeknuter eller hjerne.Leger er ikke sikre på hva som forårsaker denne typen kreft, selv om en sjelden genetisk markør kan hjelpe til med å stille en positiv diagnose.

En sjelden form for kreft, en desmoplastisk liten rund cellesvulst er mest sannsynlig å utvikle seg hos ungdommer og unge voksne.Av pasientene som utvikler denne kreften, er 90 prosent mannlige og 85 prosent kaukasiske.Sykdommen kan påvirke enhver person i alle aldre, men blir sjelden sett hos en person over 30 år.

I de fleste tilfeller finnes en desmoplastisk liten rund celletumor i slimhinnen i magen.Disse svulstene kan utvikle seg i hvilken som helst del av kroppen, inkludert nyrene, reproduktive organer, hud og bukspyttkjertel.De kan formes jevnt eller uberegnelig, selv om de for det meste fremstår som lysfargede runde baller og kan finnes individuelt, i klynger eller i linjer.Når disse svulstene blir funnet, er de ofte ganske store og kan ha en diameter på 3,9 inches (10 centimeter) eller mer.

Symptomer på denne typen kreft kan ikke bli lagt merke til før en desmoplastisk liten rund celletumor blir stor nok til å forstyrre kroppslige funksjoner eller kreften sprer seg til andre deler av kroppen.Svulstene i seg selv kan forårsake smerter og ubehag eller mage -tarmproblemer.Noen ganger kan de spre seg gjennom bukforet og danne et hovent sted på overflaten av huden.Når denne kreften blir oppdaget, har den ofte spredd seg til andre systemer, noen av dem fjernt fra det opprinnelige stedet for svulsten.

Behandling for pasienter som har en desmoplastisk liten rund cellesvulst er vanskelig og ikke ofte effektiv.Svulstene er ofte store, og det kan være mange av dem spredt gjennom magen, noe som gjør det vanskelig å fjerne dem kirurgisk.De har også egenskapene til en rekke forskjellige typer kreftceller, noe som gjør dem motstandsdyktige mot behandlinger som involverer stråling og cellegift.Bare rundt 15 prosent av pasientene som har diagnosen denne formen for kreft vil leve i 5 år eller mer.