Hva er desmoplastisk liten rundcelletumor?
En desmoplastisk liten rundcelle svulst, som noen ganger kalles mesothelioblastoma, er en type bløtvevssarkom vanligvis sett hos unge menn. Denne kreftformen er ekstremt aggressiv og vanskelig å behandle, og overlevelsesraten på fem år er dårlig. Denne typen kreft har vanligvis opprinnelse i vev inne i magen, men når kreften blir oppdaget, har den ofte metastasert til lungene, bein, lymfeknuter eller hjernen. Legene er ikke sikre på hva som forårsaker denne kreftformen, selv om en sjelden genetisk markør kan hjelpe med å stille en positiv diagnose.
En sjelden form for kreft, en desmoplastisk liten rundcelle tumor er mest sannsynlig å utvikle seg hos ungdommer og unge voksne. Av pasientene som utvikler denne kreften, er 90 prosent mannlige, og 85 prosent er kaukasiske. Sykdommen kan påvirke enhver person i alle aldre, men blir sjelden sett hos en person over 30 år.
I de fleste tilfeller finnes en desmoplastisk liten rundcelle tumor i slimhinnen i magen. Disse svulstene kan imidlertid utvikle seg i en hvilken som helst del av kroppen, inkludert nyrer, reproduktive organer, hud og bukspyttkjertel. De kan være ensartet eller uberegnelig formet, selv om de for det meste fremstår som lyse runde baller og kan finnes enkeltvis, i klynger eller i linjer. Når disse svulstene blir funnet, er de ofte ganske store og kan ha en diameter på 10 centimeter eller mer.
Det kan hende at symptomer på denne typen kreft ikke blir lagt merke til før en desmoplastisk liten rundcellesvulst vokser seg stor nok til å forstyrre kroppslige funksjoner eller kreften sprer seg til andre deler av kroppen. Svulstene i seg selv kan forårsake smerter og ubehag eller gastrointestinale problemer. Noen ganger kan de spre seg gjennom mageslimhinnen og danne en hoven flekk på overflaten av huden. Når denne kreften oppdages, har den ofte spredd seg til andre systemer, noen av dem fjernt fra det opprinnelige stedet for svulsten.
Behandling for pasienter som har en desmoplastisk liten rundcelle tumor er vanskelig og ikke ofte effektiv. Svulstene er ofte store, og det kan være mange av dem spredt utover magen, noe som gjør det vanskelig å fjerne dem kirurgisk. De har også egenskapene til en rekke forskjellige typer kreftceller, noe som gjør dem motstandsdyktige mot behandlinger som involverer stråling og cellegift. Bare rundt 15 prosent av pasientene som får diagnosen denne kreftformen, vil leve i 5 år eller mer.