Hva er Diastematomyelia?

Diastematomyelia er en medfødt ryggmargsbetingelse der bein, brusk eller fibrøst vev vokser inne i ryggmargskanalen, og deler ryggmargen i to, og kobles deretter ofte til igjen under lesjonen. Tilstanden er ofte progressiv og kan oppstå i forbindelse med spina bifida eller andre medfødte ryggradsanomalier. Flertallet av mennesker får diagnosen denne medfødte tilstanden under prenatal ultralyd eller legebesøk hos barn. Symptomene varierer; de kan omfatte ryggmargsbundning, eller fiksering av ryggraden med vevsfester, som strekker ryggraden og resulterer i forskjellige nevrologiske tilstander. Avhengig av symptomene kan behandlingen være kirurgisk eller konservativ.

Den eksakte årsaken til diastematomyelia er ukjent; forskere tror at et embryo tidlig i svangerskapet utvikler to ryggmargskanaler et sted mellom det niende thorakale og det første sakrale nivået av ryggraden. Under lesjonen kan ryggsøylene rekombinere, men ikke alltid. Diastematomyelia kan forekomme i forbindelse med andre medfødte ryggmargsavvik inkludert spina bifida, sommerfuglvirvel, hemivertebra eller kyfoskoliose. Jenter rammes oftere enn gutter.

Diagnosen diastematomyelia kan stilles under ultralyd før fødsel hvis teknikeren kan se fosterets rygg. Etter fødselen blir babyens rygg rutinemessig kontrollert for eventuelle avvik. I barndommen er et uttalende symptom på denne tilstanden en hårete lapp, kløe eller annen type stigmata på nivå med ryggradsseparasjon. Bekreftelse av denne tilstanden kan gjøres med en screening-MR og en postmyelografisk CT-skanning. Skanningen gir legen et veldig detaljert bilde av beinet og vil avdekke all assosiert patologi.

Ryggmargsbundning, eller fiksering, kan være ansvarlig for nevrologiske symptomer hos diastematomyelia. Barn kan utvikle svakhet i bena, smerter i korsryggen eller inkontinens. Fot- og ryggmargsdeformiteter som skoliose kan også forekomme. Voksne viser ofte sensorimotoriske problemer, blære- og tarmsinkontinens, impotens, smerter og symptomer som påvirker det autonome nervesystemet. Tilstanden kan være progressiv med forverring av symptomer i løpet av pasientens liv.

Det er to tilnærminger til behandling av diastematomyelia: kirurgi og observasjon. Pasienter med forverrede nevrologiske symptomer kan behandles kirurgisk. Under minimalt invasiv mikrokirurgi blir beinet eller fibrøst vev fjernet og duralsekkene reparert. De beste kandidatene for kirurgisk behandling er unge mennesker som har hatt mindre alvorlige nevrologiske symptomer i en kortere tidsperiode. Asymptomatiske eller pasienter med stabile symptomer kan behandles konservativt ved periodiske besøk hos en nevrolog. Hvis symptomer utvikler seg eller forverres, kan det være nødvendig med kirurgi.