Hva er Double Outlet høyre ventrikkel?

Dobbelt utløps høyre ventrikkel er et veldig sjeldent sett med medfødte hjertefeil. Både lungeventilen og aorta er koblet til høyre ventrikkel. Barn med denne tilstanden har generelt også en stor ventrikulær septumdefekt (VSD), og mange har ekstrem lungestenose.

Selv om dobbelt utløps høyre ventrikkel er sammensatt, kan det hende at nyfødte ikke umiddelbart viser problemer. Noen barn kan faktisk vente et år eller så før de gjennomgår noen form for reparasjon. Den ventrikulære septaldefekten er faktisk den frelsende nåden til disse barna. Det gjør at blod kan blandes mellom ventriklene, slik at noe oksygenrikt blod kan komme til kroppen.

I andre tilfeller betyr imidlertid tilstedeværelsen av den stenotiske lungeventilen at ikke nok blod kan komme til lungene til oksygenering. Dette kan føre til utvidelse av høyre ventrikkel når den prøver å skyve blod gjennom den smale passasjen til ventilen. Når lungestenose er alvorlig, kan barnet være i hjertesviktNesten umiddelbart etter fødselen og krever derfor tidlig kirurgisk inngrep.

Når det ikke blir lagt merke til dobbelt utsalgsutløps ventrikkel rett etter fødselen, som ofte er tilfelle, kan foreldre begynne å legge merke til symptomer i løpet av noen få dager, og leger vil til slutt høre murmuren forårsaket av den ventrikulære septale defekten, som kanskje ikke er hørbar med det første. Symptomene inkluderer dårlig vektøkning, unnlatelse av å trives, tretthet, dårlig pust, blåhet ved spissene til fingre og tær og fôringsvansker. Hvis disse symptomene eksisterer, kan du kontakte en barnelege umiddelbart, da dette kan være en indikasjon på mange forskjellige typer hjertefeil.

Når det er mistanke om en hjertefeil, vil barnet bli henvist til en pediatrisk kardiolog for testing. De fleste av disse testene er ikke-invasive, og de vanligste er røntgenbilder og ekkokardiogrammer i brystet, sonogrammer av hjertet. Kardiologer kan også utføre en cardiAC -kateterisering, en poliklinisk prosedyre som spesifikt kan måle størrelsen på VSD og mengden lungestenose, om noen, og dermed estimere den beste måten og tid til å korrigere dobbeltuttaket høyre ventrikkel.

Når lungestenose ikke er til stede, kan du repareres dobbelt utløp av høyre ventrikkel i en operasjon. Kirurgen vil reparere den ventrikulære septaldefekten, men bygge en ledning gjennom den for å koble venstre ventrikkel til aorta. Denne tilnærmingen kalles Rastelli -prosedyren. Andre kirurger kan velge den arterielle bryteroperasjonen, ofte brukt med transponering av de store arteriene, der aorta kobles til venstre til venstre ventrikkel.

Hvis dobbelt utløps høyre ventrikkel presenterer med lungestenose, kan lungeventilen også kreve erstatning. Den nye lungeventilen er enten bovine, svin eller giver. Den vokser ikke med barnet, og ventiler trenger generelt erstatning hvert åtte til ti år. Dobbelt utsalgssted høyre VenTricle kan også resultere i hypertrofi av venstre eller høyre ventrikler. Når disse ventriklene er for små til at hjertet kan fungere ordentlig, kan ytterligere operasjoner, for eksempel Fontan, brukes til å håndtere disse feilene.

Barn med dobbelt utløps høyre ventrikkel krever nøye observasjon før og etter operasjonen. De vil sannsynligvis trenge å ta daglig lavdose aspirin og antibiotika før tannlegeeksamen og prosedyrer. Kardiologer kan også anbefale noen få begrensninger, for eksempel ikke å delta i konkurrerende idretter. Selv om noen barn senere vil trenge ventilerstatningskirurgi, er levealderen til barn med dette settet med feil ganske bra, og livskvaliteten er ikke svekket post-kirurgisk.