Hva er dobbel utløps høyre ventrikkel?

Dobbelt utløp høyre ventrikkel er et veldig sjeldent sett medfødte hjertefeil. Både lungeventilen og aorta er koblet til høyre ventrikkel. Barn med denne tilstanden har generelt også en stor ventrikulær septaldefekt (VSD), og mange har ekstrem lungestenose.

Selv om høyre ventrikkel med dobbel utløp er sammensatt, kan det hende at nyfødte ikke umiddelbart viser problemer. Faktisk kan noen barn vente et år eller så før de gjennomgår noen form for reparasjon. Ventrikulær septumfeil er faktisk reddende nåde for disse barna. Det gjør det mulig for blod å blande seg mellom ventriklene, slik at noe oksygenrikt blod kan komme til kroppen.

I andre tilfeller betyr imidlertid tilstedeværelsen av den stenotiske lungeventilen at ikke nok blod kan komme til lungene for oksygenering. Dette kan føre til utvidelse av høyre ventrikkel når den prøver å skyve blod gjennom den smale passasjen til ventilen. Når lungestenose er alvorlig, kan barnet være i hjertesvikt nesten umiddelbart etter fødselen og dermed kreve tidlig kirurgisk inngrep.

Når dobbelt utløp høyre ventrikkel ikke blir lagt merke til rett etter fødselen, som ofte er tilfelle, kan foreldre begynne å merke symptomer i løpet av noen dager, og leger vil til slutt høre mumlingen forårsaket av ventrikkelseptumdefekten, som kanskje ikke kan høres med det første . Symptomene inkluderer dårlig vektøkning, svikt i å trives, tretthet, dårlig pust, blåhet i tuppen av fingre og tær og matingsvansker. Hvis disse symptomene eksisterer, må du umiddelbart kontakte en barnelege, da dette kan være en indikasjon på mange forskjellige typer hjertefeil.

Når det er mistanke om en hjertefeil, vil barnet bli henvist til barnekardiolog for testing. De fleste av disse testene er ikke-invasive, og de vanligste er røntgenbilder og ekkokardiogrammer i brystet, sonogrammer av hjertet. Kardiologer kan også utføre en hjertekateterisering, en poliklinisk prosedyre som spesifikt kan måle størrelsen på VSD og mengden lungestenose, om noen, og dermed estimere den beste måten og tid til å korrigere dobbel utløp høyre ventrikkel.

Når lungestenose ikke er til stede, kan dobbel utløps høyre ventrikkel repareres i en operasjon. Kirurgen vil reparere den ventrikulære septumdefekten, men bygger en ledning gjennom den for å koble venstre ventrikkel til aorta. Denne tilnærmingen kalles Rastelli-prosedyren. Andre kirurger kan velge arteriell bryteroperasjon, ofte også brukt ved transponering av de store arteriene, der aorta kobles til venstre ventrikkel.

Hvis dobbel utløps høyre ventrikkel presenteres med lungestenose, kan lungeventilen også kreve utskifting. Den nye lungeventilen er enten storfe, svin eller giver. Det vokser ikke med barnet, og ventiler trenger vanligvis utskiftning hvert åttende til ti år. Dobbelt utløp høyre ventrikkel kan også føre til hypertrofi av venstre eller høyre ventrikkel. Når disse ventriklene er for små til at hjertet kan fungere ordentlig, kan det brukes flere operasjoner, som Fontan, for å håndtere disse manglene.

Barn med dobbel utløps høyre ventrikkel krever nøye observasjoner før og etter operasjonen. De vil trolig måtte ta daglige lavdoseringsaspirin og antibiotika før tannhelseprøver og prosedyrer. Kardiologer kan også anbefale noen få begrensninger, for eksempel å ikke delta i konkurrerende idretter. Selv om noen barn senere trenger kirurgi med ventilutskiftning, er forventet levealder for barn med dette settet med feil ganske bra, og livskvaliteten svekkes ikke postkirurgisk.