Hva er Duane-syndrom?

Duane syndrom er en medfødt tilstand som påvirker øyebevegelsen. Selv om årsaken til tilstanden ikke er fullstendig forstått, er det sannsynlig at den kommer fra fravær av en kraniale nerve. Duane syndrom er ikke livstruende og er en veldig sjelden tilstand, og utgjør 1-5% av lidelser i øyebevegelsen.

Personer med Duane-syndrom har vanligvis problemer med å flytte øynene bort fra nesen. Ofte vil det berørte øyet forbli stille eller bevege seg oppover når en person prøver å se mot nesen med det upåvirkede øyet. Disse symptomene blir referert til som Duanes syndrom type I og utgjør 70-80% av tilfellene.

Det er to andre typer Duane-syndrom også. I type II har ett eller begge øyne problemer med å se mot nesen. Type II utgjør omtrent 7% av alle tilfeller. Den tredje typen, som utgjør 15% av tilfellene, kombinerer symptomer av type I og II.

Personer med Duane-syndrom klarer ikke å utvikle en kraniale nerve kalt abducens nerven. Denne nerven er ansvarlig for øyemuskulaturen som beveger øyet sideveis. Tilstanden utvikler seg før fødselen, og de fleste med syndromet får diagnosen før de er 10 år gamle. De fleste tilfeller av Duane syndrom påvirker bare venstre øye, selv om det kan påvirke høyre øye eller begge samtidig. Tilstanden er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, selv om det ikke er forstått hvorfor.

Duane syndrom utvikler seg sannsynligvis i løpet av første trimester, og genetiske og miljømessige faktorer kan spille en rolle. Dominante og recessive gener har også vært knyttet til tilstanden. I et dominerende tilfelle av lidelsen trenger en pasient bare en kopi av det mangelfulle genet, mens han i et recessivt tilfelle trenger to. Personer med et recessivt utvalg av syndromet kan være bærere av det uten å vise symptomer.

De fleste pasienter med syndromet har ingen andre fødselsdefekter. I omtrent 30% av tilfellene kan det imidlertid være andre medfødte forhold. Duane syndrom har vært knyttet til Goldenhar syndrom, Holt-Oram syndrom, Wildervanck syndrom, Morning Glory syndrom og Okihiro syndrom. I tillegg kan misdannelser i øyne, ører, skjelett, nervesystem og nyrer være til stede.

Det er ingen kur mot Duanes syndrom, selv om tilstanden ikke er livstruende. Mange pasienter lærer å kompensere for vansker med sidebevegelse ved å holde hodet vippet eller til siden. Å vippe hodet mot det berørte øyet gjør det mulig for pasienter med denne tilstanden å opprettholde en kikkertvisjon.