Hva er endokardial fibroelastose?

Endocardial fibroelastosis er en type sjelden hjertesykdom som rammer spedbarn og barn. Denne tilstanden fører til at slimhinnen i hjertets kammer blir unormalt tykk på grunn av en gjengroing av fibrøst vev. Mange tilfeller av ellers uforklarlig hjertesvikt hos spedbarn og små barn tilskrives endokardiell fibroelastose, som ofte krever en hjertetransplantasjon. Symptomer kan være fôringsvansker, pusteproblemer eller overdreven svette. Eventuelle spørsmål eller bekymringer rundt endokardiell fibroelastose i en individuell situasjon bør diskuteres med lege eller annen medisinsk fagperson.

Den nøyaktige årsaken til endokard fibroelastose er ikke alltid kjent, selv om det er flere potensielle medvirkende faktorer som må vurderes. Genetiske faktorer kan føre til utvikling av denne lidelsen i noen tilfeller. Virale infeksjoner, som kusma, under fosterutvikling kan også føre til endokardiell fibroelastose.

Matingsvansker og svikt i å gå opp i vekt kan være tegn på endokardiell fibroelastose, selv om andre medisinske tilstander kanskje må utelukkes før dette anses som årsaken. Huden kan virke blek eller blå på grunn av mangel på tilstrekkelig oksygen i blodet. Feber kan noen ganger være til stede, og blodprøver kan avdekke lavt antall røde blodlegemer eller høyt antall hvite blodlegemer. En lege kan oppdage svake hjertelyder når han bruker et stetoskop for å evaluere pasienten.

Pusteproblemer er vanlige blant de med endokard fibroelastose. Hoste og tungpustethet er spesielt vanlig blant de med denne lidelsen, og pusten kan bli smertefull eller anstrengt. En historie med tilbakevendende luftveisinfeksjoner kan være en indikator på denne hjertesykdommen. I noen tilfeller er det ingen advarselstegn for denne lidelsen, og døden er plutselig og helt uventet. Det er ikke uvanlig at denne tilstanden forblir udiagnostisert før etter en obduksjon er utført for å bestemme dødsårsaken.

Det er ingen spesifikk standardbehandling for endokardiell fibroelastose, og individuelle symptomer behandles og håndteres når de blir merkbare. I tilfeller av alvorlig hjerteskade, kan en hjertetransplantasjon bli nødvendig. Et barn som gjennomgår en hjertetransplantasjon, må ta reseptbelagte medisiner resten av livet for å forhindre at kroppen avviser det transplanterte organet. Det transplanterte hjertet risikerer vanligvis ikke å utvikle denne lidelsen, selv om pasienten må overvåkes nøye av en lege slik at komplikasjoner kan diagnostiseres og behandles så tidlig i sykdomsprosessen som mulig.