Hva er epitelioid hemangioendoteliom?

Epitelioid hemangioendothelioma er en sjelden form for kreft som forekommer i det tynne lag med celler, eller endotel, som fører blodkarene til menneskekroppen - spesielt i leveren og lungene. Har den navnet etter klassifiseringen mellom angiosarkom og hemangioma, som også er vaskulære svulster som omfatter endotelceller. Epitelioid hemangioendothelioma er også kjent av flere andre betegnelser, som inkluderer angioendothelioma, cellulært hemangioma, lavkvalitets anaplastisk angiosarkom og histiocytoid hemangioma. Det er så sjelden at det bare vises i 0,01 prosent av verdens kreftfylte befolkning, og utgjør bare 1 prosent av unormale vaskulære vevsmasser.

Et par medisinske forskere beskrev først epitelioid hemangioendothelioma i 1975, inkludert bekreftelse av dets vaskulære natur. På den tiden ble det kalt en "intravaskulær bronkioloalveolær svulst." Det mest kjente tilfellet av sykdommen skjedde i 2003, da fotograf og skuespillerinne Kris Carr fikk en epitelioid hemangioendoteliomdiagnose. Årsaken til denne svulsten er fortsatt ukjent.

Epitelioid hemangioendothelioma er klassifisert som en svært aggressiv kreftform. Det har evnen til å spre, eller metastasere, til lungen og beinene. Sykdommen er mer vanlig hos menn enn hos kvinner, og den rammer spesielt mennesker i 20- og 30-årene.

Personer med epitelioid hemangioendothelioma opplever ofte smerter og hevelse i de berørte områdene. Svulster i ryggmargen kan føre til paraplegi - en fysisk svekkelse av bena - i de mest ekstreme tilfeller. Sykdommen kan diagnostiseres ved hjelp av røntgenbilder, vanligvis røntgenbilder. Andre diagnostiske medisinske avbildningsmetoder, for eksempel computertomografi (CT) -skanninger eller magnetisk resonansavbildning (MRI), er ikke tilstrekkelig til å diagnostisere epitelioid hemangioendoteliom fordi de i motsetning til røntgenstråler ikke skiller svulsten fra andre typer kreft.

Behandling av epitelioid hemangioendothelioma varierer, da det i stor grad avhenger av svulstens alvorlighetsgrad. Leger behandler vanligvis mindre aggressive tilfeller med curettage, som er handlingen for å fjerne vev via skraping med et kirurgisk instrument som kalles en curette. Det er nødvendig med en større seksjon for curettage i mer alvorlige tilfeller. Selv om leger antyder eller utfører amputasjon i de verste tilfeller av sykdommen, er det å bruke en så ekstrem behandlingsform svært sjelden.

Det medisinske miljøet er fortsatt usikkert om hvor effektive mer populære behandlinger mot kreft, som cellegift og stråling, er for epitelioid hemangioendoteliom, ettersom svulsten vanligvis ikke svarer på slike metoder. I tillegg er prognosen fremdeles ikke godt definert på grunn av sjeldenhetene av sykdommen. Leger forutsier generelt et godt resultat etter avsluttet behandling, selv om tilbakefall alltid er en mulighet, og noen studier har bare vist inntil 10 måneders overlevelse etter diagnosen.