Hva er Erdheim-Chester sykdom?

Erdheim-Chester sykdom er en sjelden medisinsk lidelse som forårsaker en unormalt høy produksjon av en spesifikk type hvitt blodlegemer kjent som en histiocytt. Denne sykdommen kan påvirke hvem som helst i alle aldre, selv om det er vanligst blant menn mer enn 50 år. Noen av symptomene på sykdommen kan omfatte smerter i bein som involverer armer og ben, vekttap og koordineringsproblemer. Mer alvorlige symptomer inkluderer ofte skade på hjertet, nyresvikt og utvikling av unormale masser eller vekster i hele kroppen. Behandlingsalternativer inkluderer bruk av reseptbelagte medisiner, cellegift eller strålebehandling, selv om sykdommen vanligvis er dødelig, selv med aggressiv behandling.

Benmer er det mest rapporterte symptomet på Erdheim-Chester sykdom og involverer ofte de lange beinene i armer og ben. Denne smerten blir ofte beskrevet som relativt mild, men likevel konstant. Joint og muskelsmerter er også vanlig blant de med denne sykdommen, og forårsaker vanligvis varierering grader av svakhet og tretthet.

Feber, vekttap og nattesvette er ofte til stede i Erdheim-Chester sykdom, noe som noen ganger fører til feildiagnose i en årrekke, fordi flere andre tilstander også har disse symptomene. Mange ganger må mer alvorlige symptomer utvikle seg før denne sykdommen er nøyaktig diagnostisert. Senere i løpet av sykdommen, utvikler balanse- og koordineringsproblemer seg vanligvis, og pasienten kan oppleve pustevansker eller smerter.

Når Erdheim-Chester sykdom begynner å komme videre, kan det oppstå skade på vitale organer som hjertet eller nyrene. Unormalt vev kan begynne å vokse i eller rundt hjertet, noe som fører til redusert hjertefunksjon. Nyrene påvirkes vanligvis også, og dialyse kan bli nødvendige for å forlenge pasientens levetid. Lungesykdom er vanlig, og unormale masser eller lesjoner kan begynne å vokse i forskjellige områderav kroppen, inkludert hjernen.

Behandling for Erdheim-Chester sykdom består først og fremst av å behandle individuelle symptomer og holde pasienten så komfortabel som mulig. Dette innebærer ofte bruk av reseptbelagte medisiner, selv om noen lesjoner kan behandles med stråling eller cellegift. Kirurgisk inngrep kan være nødvendig for å behandle noen symptomer eller komplikasjoner relatert til denne sykdommen. På grunn av det faktum at flere kroppssystemer påvirkes av denne sykdommen, er tilstanden normalt dødelig, selv med bruk av aggressive behandlingsmetoder. Eventuelle individualiserte spørsmål eller bekymringer om Erdheim-Chester sykdom bør diskuteres med lege eller annen medisinsk fagperson.