Hva er Erdheim-Chester sykdom?

Erdheim-Chester sykdom er en sjelden medisinsk lidelse som forårsaker en unormalt høy produksjon av en spesifikk type hvite blodlegemer kjent som en histiocyt. Denne sykdommen kan ramme hvem som helst i alle aldre, selv om den er vanligst blant menn mer enn 50 år. Noen av symptomene på sykdommen kan inkludere beinsmerter som involverer armer og ben, vekttap og koordinasjonsproblemer. Mer alvorlige symptomer inkluderer ofte skade på hjertet, nyresvikt og utvikling av unormale masser eller vekster i hele kroppen. Behandlingsalternativer inkluderer bruk av reseptbelagte medisiner, cellegift eller strålebehandling, selv om sykdommen vanligvis er dødelig, selv med aggressiv behandling.

Beinsmerter er det hyppigst rapporterte symptomet på Erdheim-Chester sykdom og involverer ofte de lange beinene i armer og ben. Denne smerten blir ofte beskrevet som relativt mild, men likevel konstant. Ledsmerter og muskelsmerter er også vanlige blant de med denne sykdommen, og forårsaker vanligvis ulik grad av svakhet og tretthet.

Feber, vekttap og nattesvette er ofte til stede i Erdheim-Chester sykdom, noen ganger fører til feildiagnostisering i en årrekke, fordi flere andre forhold også har disse symptomene. Mange ganger må mer alvorlige symptomer utvikle seg før denne sykdommen blir diagnostisert nøyaktig. Senere i sykdomsforløpet utvikles vanligvis problemer med balanse og koordinering, og pasienten kan oppleve pustevansker eller smerter.

Når Erdheim-Chester sykdom begynner å utvikle seg, kan det oppstå skader på vitale organer som hjerte eller nyrer. Unormalt vev kan begynne å vokse i eller rundt hjertet, noe som kan føre til redusert hjertefunksjon. Nyrene påvirkes vanligvis også, og dialyse kan bli nødvendig for å forlenge pasientens levetid. Lungesykdom er vanlig, og unormale masser eller lesjoner kan begynne å vokse i forskjellige områder av kroppen, inkludert hjernen.

Behandling for Erdheim-Chester sykdom består først og fremst av å behandle individuelle symptomer og holde pasienten så behagelig som mulig. Dette innebærer ofte bruk av reseptbelagte medisiner, selv om noen lesjoner kan behandles med stråling eller cellegift. Kirurgisk inngrep kan være nødvendig for å behandle noen symptomer eller komplikasjoner relatert til denne sykdommen. På grunn av det faktum at flere kroppssystemer er berørt av denne sykdommen, er tilstanden normalt dødelig, selv med bruk av aggressive behandlingsmetoder. Eventuelle individualiserte spørsmål eller bekymringer om Erdheim-Chester sykdom bør diskuteres med lege eller annen medisinsk fagperson.