Hva er fibromuskulær dysplasi?

Fibromuskulær dysplasi (FMD) er en tilstand som er preget av en innsnevring av arteriene på grunn av veksten av klynger av unormale celler i arterieveggene. Tilstanden kan føre til en rekke komplikasjoner, inkludert høyt blodtrykk og økt risiko for aneurisme. Det er ingen kur for FMD, og ​​behandlingsalternativer inkluderer vanligvis medikamentell terapi og kirurgisk reparasjon av den innsnevrede arterien.

I de fleste tilfeller er personer med fibromuskulær dysplasi asymptomatiske, noe som betyr at de ikke opplever noen symptomer. Ofte er symptomer assosiert med FMD som manifesterer seg avhengig av plasseringen og omfanget av den innsnevrede arterien. Fibromuskulær dysplasi forekommer ofte i veggene i arteriene som fører til større organer, inkludert nyrer og hjerne. Arteriavegger lokalisert i ekstremitetene, for eksempel ben og armer, kan også inneholde unormale klynger av cellevekst.

Personer som har arterier i nyrene er påvirket av FMD, kan oppleve høyt blodtrykk, kronisk nyresvikt og døden av nyrevevet, kjent som iskemisk nyreatrofi. Hos personer hvis FMD påvirker arteriene som fører til hjernen, kan symptomer inkludere kronisk ubehag i nakken, svimmelhet og øresus, også kjent som tinnitus. Tegn på at FMD kan ha innvirkning på en persons mage eller ekstremiteter, kan inkludere abdominal ubehag, nummenhet eller forkjølelse i lemmene og fysisk svakhet. Det er mulig for mer enn en arterie å bli påvirket av FMD.

Det er en rekke tester som brukes for å bekrefte en diagnose av fibromuskulær dysplasi. Opprinnelig kan en fysisk undersøkelse og blodprøve gjennomføres før mer omfattende tester. Personer hvis symptomer ser ut til å indikere FMD, kan gjennomgå ytterligere tester som kan omfatte en datastyret tomografi (CT) angiogram, en Doppler-ultralyd og magnetisk resonansavbildning (MRI). Imaging testing muliggjør en nærmere, ikke-invasiv undersøkelse av det berørte området for å avgjøre om det er en innsnevring av arteriene. Når en diagnose er stilt, kan det utføres periodisk testing for å evaluere progresjonen av individets tilstand.

Behandling for fibromuskulær dysplasi er avhengig av individets generelle helse og plasseringen av den innsnevrede arterien. Kirurgisk reparasjon av den innsnevrede arterien anbefales vanligvis i kombinasjon med et reseptbelagt medisineringsregime for å gjenopprette riktig blodstrøm og lindre symptomer. Prosedyrer som brukes for å gjenopprette riktig arteriefunksjon inkluderer en perkutan transluminal renal angioplastikk (PTRA) og kirurgisk revaskularisering.

En perkutan transluminal nyreangioplastikk kan utføres under et CT-angiogram. Prosedyren innebærer innsetting og oppblåsing av en ballong i den innsnevrede delen av arterien, som tjener til å forbedre blodstrømmen. Prosedyren tar vanligvis opptil to timer å fullføre og utføres mens individet er bevisst. Et mildt beroligende middel administreres for å holde den enkelte avslappet.

Når PTRA ikke er et levedyktig behandlingsalternativ på grunn av en kraftig innsnevring av arterien, kan en kirurgisk revaskularisering utføres for å gjenopprette riktig blodstrøm. Utført under generell anestesi, er typen prosedyre som er helt avhengig av plasseringen og omfanget av skade på den berørte arterien. I tilfeller der det er fare for aneurisme, kan det brukes en metallstent for å støtte den svekkede arterien og forhindre brudd.

Medikamentell behandling forbundet med FMD-behandling kan omfatte bruk av betablokkere, kalsiumkanalblokkere og ACE-hemmere (angiotensin-converting enzym). Målet med medikamentell terapi er i de fleste tilfeller å regulere og håndtere blodtrykket. Det er potensialet for uheldige bivirkninger forbundet med bruk av slike medikamentelle behandlinger, inkludert nedsatt nyrefunksjon. Periodisk urinalyse og blodprøver kan administreres for å overvåke nyrefunksjonen.

Selv om det ikke er noen eneste definitive årsak til utvikling av fibromuskulær dysplasi, har det blitt hevdet at genetikk og hormoner kan bidra til progresjonen av sykdommen. Premenopausale kvinner ser ut til å ha den høyeste risikoen for å utvikle FMD. Personer som røyker har også økt risiko for å bli symptomatiske. Komplikasjoner forbundet med FMD inkluderer hjerneslag, kronisk nyresvikt og aneurisme.