Hva er Hand-Schuller-Christian sykdom?

Hand-Schuller-Christian sykdom er en sjelden tilstand der lipider utvikler seg i kroppen. Disse lipidene grupperes med immunceller kjent som histiocytter og danner masser kjent som granulomer i forskjellige deler av kroppen, inkludert hud, skallen og mange indre organer. Symptomene på Hand-Schuller-Christian sykdom er veldig forskjellige og avhenger av svulstenes størrelse og beliggenhet. De vanligste symptomene inkluderer anemi, benmargsskader og pusteproblemer. Behandlingen avhenger av symptomene og kan omfatte bruk av medisiner, strålebehandling eller kirurgi.

Den nøyaktige årsaken til Hand-Schuller-Christian sykdom er ikke klarlagt, og det kan være forskjellige blodsykdommer. Symptomer vises vanligvis rundt seksårsalderen, med menn som blir rammet litt oftere enn kvinner. Benfeil og en type diabetes kjent som diabetes insipidus er vanlig hos personer med denne sykdommen. En unormal øyeutstikk kan også observeres hos de fleste av de berørte.

 
Symptomene på Hand-Schuller-Christian sykdom varierer mye fra pasient til pasient, noe som ofte fører til vanskeligheter med å få en nøyaktig diagnose. Blodproblemer er vanlige og kan omfatte anemi, unormale blodceller eller overdreven blødning. Hudproblemer kan også utvikle seg, ofte føre til et uforklarlig utslett eller hevede områder i huden som kan se misfarget, skjellete eller fete ut. Hovet tannkjøtt og tidlig tanntap forekommer ofte også hos pasienter med denne sykdommen.

Noen av de mer alvorlige potensielle symptomene på Hand-Schuller-Christian sykdom kan være utvikling av diabetes, skjoldbruskdysfunksjon eller pustevansker. Noen ganger kan det forekomme forstørrede lymfeknuter eller skade på hypofysen. Noen ganger kan også infeksjoner, synsforstyrrelser eller nevrologisk skade i varierende grad observeres. På grunn av forskjellige mulige symptomer og det faktum at det er en veldig sjelden sykdom, kan det noen ganger ta flere måneder eller mer for leger å stille en nøyaktig diagnose.

 
Behandlingen av Hand-Schuller-Christian sykdom begynner vanligvis med behandling av individuelle symptomer, f.eks. B. forskrivning av jerntilskudd til anemi. I noen av de mer alvorlige tilfellene, kan det være behov for mer intensiv behandling som cellegift eller stråling. Kirurgiske prosedyrer kan brukes til å fjerne store svulster eller reparere indre skader forårsaket av tilstedeværelsen av denne sykdommen.