Hva er arvelig fruktoseintoleranse?

Mennesker med arvelig fruktoseintoleranse har en arvelig tilstand som forhindrer dem i å fordøye et sukker som kalles fruktose. Inntak av fruktose Når kroppen ikke kan fordøye, kan den forårsake farlige bivirkninger som til slutt kan føre til gulsott og leversykdom. Av denne grunn må personer med denne lidelsen følge en spesiell arvelig fruktoseintoleranse -kosthold som eliminerer alle kilder til dette sukkeret.

fruktose er en type sukker som er til stede i honning og frukt, og er også en komponent av sukrose eller bordsukker. Fruktose tilsettes ofte som et søtningsmiddel for bearbeidet mat og drikke, inkludert mange babymat. Forekomsten av fruktose i både naturlige og bearbeidede matvarer gjør å unngå dette stoffet til en komplisert virksomhet.

Arvelig fruktoseintoleranse er en genetisk medfødt lidelse, noe som betyr at noen med denne lidelsen blir født med den som et resultat av en arvelig genetisk mutasjon. Personer med fruktoseintoleranse er mangelfulle i en leverenzymkalt aldolase-B, som er avgjørende for metabolismen av fruktose. Å spise fruktose i fravær av dette enzymet forårsaker metabolske problemer som igjen kan forårsake farlig lavt blodsukker, så vel som nyre- og levertoksisitet. Dette er fordi Aldolase-B-mangel også forhindrer effektiv bruk av fosfater, som er nødvendig for å konvertere lagret glykogen til glukose. Sluttresultatet er ikke bare hypoglykemi, men også farlig høye nivåer av giftige metabolitter i leveren.

Barn med denne lidelsen vil begynne å vise symptomer like etter at de først ble matet sukrose eller fruktoseholdige formler eller annen mat. Hos barn kan arvelige fruktoseintoleransesymptomer omfatte dårlig fôring, fordøyelsesproblemer etter å ha spist fruktose eller sukrose, overdreven søvnighet, irritabilitet, oppkast, gulsott og anfall, kramper. Mulige komplikasjoner inkluderer ukontrollert blødning, leverenRgement, leversykdom og til slutt leversvikt. Noen mennesker risikerer også å utvikle gikt, da denne tilstanden også kan øke blodnivået av urinsyre.

Fullstendig eliminering av all kostholds fruktose er den eneste behandlingen for arvelig fruktoseintoleranse, og det er ingen kur mot lidelsen. Et fruktosefritt kosthold krever eliminering av frukt- og fruktprodukter, honning av alle slag, sukrose og all mat som inneholder enten fruktose eller sukrose som søtningsmiddel. Dette inkluderer sirup som lønnesirup, melasse, mais sirup og agavesirup, som alle inneholder enten fruktose eller sukrose. Behandlet mat som inneholder noen av disse søtstoffene må også unngås. Prognose for mennesker med denne lidelsen er god så lenge kostholdet følges nøye.