Hva er Hirschsprungs sykdom?

Hirschsprungs sykdom er en medfødt tilstand som kan forårsake ekstrem forstoppelse, smerter og dødelig tarmblokkering. Anemi, blodige avføring og diaré kan også noteres med tilstanden. Selv om den er intensiv, kan kirurgi behandle årsakene, og de fleste barn med Hirschsprungs sykdom lever normale liv etter operasjonen.

Hirschsprungs sykdom viser seg som mangel på passende nerveceller i tykktarmen eller tykktarmen. Når kroppen ikke kan føle at tykktarmen er full av avfallsstoffer, kan tarmen ta sikkerhetskopi. Hos spedbarn kan dette sees på som sjelden gang avføring, som kan være ledsaget av smertefulle spasmer. På grunn av større avføring kan den følsomme huden rundt anusen rive og forårsake blod i avføringen. Blod kan også samle seg i tykktarmen.

Hirschsprungs sykdom er ofte vanskelig å diagnostisere hos spedbarn som får formel. Følsomhet for ingredienser i formel resulterer ofte i forstoppelse og smertefulle mage. Ofte må flere formler prøves før du finner en som er lett fordøyelig. Formler, selv om de brukes av mange foreldre, kan ikke gjenskape lett fordøyeligheten forbundet med morsmelk.

Barn med Hirschsprungs sykdom som utelukkende ammes, vil sannsynligvis få tidligere diagnose fordi det teoretisk sett ikke skulle være noe forstyrrende for spedbarnets fordøyelse og passering av avføring mens de er i morsmelk. Hos ammede babyer er avføring vanligvis ganske myk og kan oppstå flere ganger daglig. Mangel på avføring bør henvises til barnelege, da dette også kan indikere at de ikke trives eller andre tarmsykdommer.

I noen tilfeller, selv med ammede barn, er en diagnose av Hirschsprungs sykdom forsinket fordi morsmelken kan bli påvirket av at moren spiser visse matvarer som spedbarnet kan være følsomt for. I disse tilfellene kan tilstedeværelsen av forstoppelse hos et spedbarn først lettes ved å fjerne mat fra mors kosthold som kan føre til allergier hos barnet. Mat som melk, sjokolade og kaffe kan alle være mistenkt.

Når allergifremkallende mat blir fjernet og forstoppelse fortsatt er til stede, kan barneleger henvise barnet til en pediatrisk gastroenterolog for videre testing. De vanligste testmetodene som brukes er barium røntgen og cellebiopsi. Cellebiopsi, selv om den er mer invasiv, er gullstandardtesten fordi legen kan merke fraværet av nerveceller og bekrefte Hirschsprungs sykdom.

Den normale behandlingen for en person med Hirschsprungs sykdom kalles et gjennomtrekkskirurgi. Den ikke-fungerende delen av tarmen fjernes, og områdene i tarmen med normale celler settes sammen igjen. Dette resulterer i en sunn tarmkanal og har en høy grad av suksess.

Noen ganger har barn utviklet betydelig infeksjon i tykktarmen sin før gjennomføringen og må gjennomgå en stomi. I denne prosedyren blir den infiserte delen av tarmen først fjernet, og fekalisk materiale samles i en pose utenfor kroppen. Denne prosedyren er vanligvis midlertidig, og når barnet gjenvinner helse og styrke, vil han eller hun gjennomgå gjennomtrekket.

Barn som ikke har hatt en tidlig diagnose av Hirschsprungs sykdom, har større risiko for livstruende infeksjoner. De kan også ha dårlig vekst og utvikling og kan kaste opp galde oftere enn friske barn. Symptomer på infeksjon kan inkludere økt oppkast, diaré og høy feber. Hvis mistanke om Hirschsprungs sykdom, krever slike symptomer øyeblikkelig legehjelp.