Hva er hypoplastisk venstre hjerte syndrom?

Hypoplastisk venstre hjerte-syndrom (HLHS) er en alvorlig og sjelden medfødt hjerte-tilstand. I dette syndromet utvikler fosterhjertet ikke normalt, så den venstre ventrikkelen er underdimensjonert og altfor svak til å pumpe blod til kroppen. Noen barn overlever noen uker med denne tilstanden, men uten kirurgisk inngrep er hjertesvikt uunngåelig.

Ofte blir hypoplastisk venstre hjerte diagnostisert gjennom rutinemessige sonogrammer. Den lille størrelsen på venstre ventrikkel er en sikker indikasjon på tilstanden til de mest erfarne radiologene. Diagnostikk bekreftes gjennom fosterets ekkokardiogram, som ligner et sonogram, men ser mer spesifikt på fosterets hjerte. Tidlig diagnose er verdifull for foreldrene, men stressende, fordi det gir dem muligheten til å ta beslutninger om hvilken type omsorg de skal utføre.

For bare noen tiår siden fikk mange foreldre beskjed om at barna deres med hypoplastiske venstre ventrikler ikke kunne overleve. Imidlertid overlever flere barn nå og lever med denne tilstanden. Med mindre komplikasjoner oppstår, kan et barn med hypoplastisk venstre hjerte-syndrom ofte glede seg over mange års aktivitet før ytterligere inngrep blir nødvendig.

Når foreldre blir møtt med en diagnose av Hypoplastic Left Heart Syndrome, er det tre alternativer for behandling. Den første er å gjøre ingenting, kalt medfølende omsorg . Inntil nylig følte de fleste kardiologer at medfølende omsorg virkelig var det beste valget for barn med HLHS. I stedet for å sette barnet gjennom flere operasjoner, fikk barnet ganske enkelt lov til å dø naturlig. Kardiologer og foreldre som har valgt dette alternativet, følte at å la barn gå uten å utsette dem for risikable behandlinger ga verdighet til deres død og var enklest for alle berørte, men hjerteskjærende.

Imidlertid har forbedret overlevelsesrate for kirurgi radikalt endret oppfatning av mange kardiologer, selv om verdien av medfølende omsorg fremdeles er bestridt. Utviklingen av Fontan-kirurgien, et sett med iscenesatte kirurgiske inngrep utført over 3-4 år, gir det andre alternativet for foreldre som ikke ønsker medfølende omsorg. Selv om det lindrer symptomene på HLHS, kan ikke Fontan-kirurgi "fikse" hjertet. Den kjøper bare tid, så mye som 30 år, før transplantasjon.

Fontan-operasjonen ble opprinnelig utført som en enkelt kirurgi, der de underordnede og overordnede vena cavae ble koblet sammen gjennom en tunnel bygget gjennom hjertet. Den overlegne cavaen ble deretter koblet til lungearteriene, som etablerte passiv blodstrøm til lungene. Hjertet ville da pumpe blod bare til kroppen gjennom høyre ventrikkel, noe som gjorde den hypoplastiske venstre ventrikkelen ikke lenger nødvendig.

Tidlig overlevelse av Fontan-pasienter var ikke gunstig. For å øke overlevelsen begynte kirurger å bryte opp trinnene i operasjonen. Med tiden ble tre trinn den foretrukne metoden. Først skulle en shunt plasseres kort tid etter fødselen for å hjelpe hjertet. I løpet av 3-4 måneder ville Glenn-prosedyren koble den overordnede vena cava til lungeventilen, og til slutt, etter 2-5 år, koblet Fontan-prosedyren den underordnede og overlegen vena cavae.

Mange kirurger begynte å erstatte den intra-hjertetunnelen med en ekstra-cardiac shunt (ECC). Selv om noen kirurger fremdeles foretrekker den tradisjonelle tunnelen, utføres ECC på et varmt bankende hjerte og har langt færre komplikasjoner. Det blir den foretrukne metoden for Fontan-prosedyren, siden studier viser at den er like effektiv som tunnelen.

Mange foreldre ønsker å unngå flere operasjoner og velger transplantasjon i stedet. En vellykket hjertetransplantasjon betyr relativt få begrensninger og total hjertehelse. Imidlertid er tilgjengeligheten av hjerter for transplantasjon varierende. Videre er forventet levealder langt lavere enn for de med Fontan-operasjonen.

Med Fontan-kirurgi er det fortsatt fremtidig mulighet for transplantasjon når hjertet svikter. Løsningen på et sviktende transplantert hjerte er en annen transplantasjon. Hvis det innledende hjertet har blitt avvist, har andre transplantasjoner en enda lavere suksessrate.

Avgjørelsen om hvordan man skal adressere hypoplastisk venstre hjerte syndrom hos et barn er svært personlig og bør være velinformert. Hvis fosterdiagnostikk stilles, kan foreldre ha 20 uker på seg til å finne det beste sykehuset, bestemme hva den beste kirurgiske inngrepet er, og finne støtte fra andre foreldre. Selv om hypoplastisk venstre ventrikkel en gang var en uunngåelig tilstand, gir forbedring av overlevelsesraten håp til alle de som kan bli konfrontert med denne diagnosen og den vanskelige beslutningen den gir.