Hva er interstitiell lungefibrose?

Interstitiell lungefibrose er en form for interstitiell lungesykdom preget av fortykning og arrdannelse av lungevev. Ofte diagnostisert som en idiopatisk tilstand, noe som betyr at det ikke er noen kjent eller åpenbar årsak til dens utvikling. Interstitiell lungefibrose er en ikke-infeksiøs, kronisk lidelse. Behandling for denne formen for lungefibrose innebærer vanligvis administrering av steroide medisiner for å håndtere symptomer.

Lungene inneholder mange luftveier, kjent som bronkioler, som kulminerer med dannelsen av luftsekker som kalles alveoler. Innenfor disse luftsekkene er kapillærer som jobber for å tilsette oksygen til blod og fjerne karbondioksid. I nærvær av lungefibrose er alveolene irreversibelt skadet på grunn av dannelse av arrvev som i det vesentlige lammer alveolifunksjonen. Som et resultat er kroppen ikke i stand til å reparere skadene og pusten blir vanskeligere.

Det er ingen kjent, endelig årsak til utvikling av interstitiell lungefibrose. Det er blitt hevdet at innånding av visse giftstoffer og forurensende stoffer, for eksempel asbestose eller silikose, kan bidra til utbruddet av denne ødeleggende tilstanden. Personer med historie med eksponering for stråling, tuberkulose eller autoimmun sykdom kan også ha en økt risiko for å bli symptomatiske. De som har fått diagnosen gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) anses å ha en økt risiko for lungefibrose.

Det mest uttalte symptomet i de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen er svekket oksygenering av blodet i lungene. Oksygenmangel kan indusere utmattethet, kortpustethet og en generell følelse av uro. Ytterligere symptomer assosiert med interstitiell lungefibrose inkluderer ubehag i ledd, utilsiktet vekttap og vedvarende hoste. Pustevansker som manifesterer seg ved sykdomsutbrudd, utvikler seg gradvis med tiden. Symptomdebut kan være akutt eller gradvis utvikle seg over tid.

Det er flere diagnostiske tester som kan administreres for å bekrefte en diagnose av lungefibrose. For å stille en riktig diagnose, må andre medisinske tilstander som astma og kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) utelukkes. Når en fullstendig medisinsk historie er tatt og en fysisk undersøkelse er utført, kan en person henvises til et batteri med tilleggstester.

Imaging testing, for eksempel en høyoppløselig datamatisert tomografi (HRCT) skanning og røntgen av brystet, kan utføres for å evaluere lungens tilstand og bestemme omfanget av arrdannelse som kan være til stede. Lungefunksjonstester kan administreres for å vurdere funksjonaliteten til individets lunger, inkludert lungevolum. En prøve av lungevev, kjent som en biopsi, kan også tas for å ytterligere støtte en diagnose av lungefibrose.

Det er ingen kur mot interstitiell lungefibrose; derfor er behandlingen sentrert om å lindre symptomer og bremse progresjonen av sykdommen. Enkeltpersoner kan bli foreskrevet kortikosteroider, som prednison, for å lette betennelsen og forbedre lungefunksjonen. Ytterligere immunsuppressive medisiner kan brukes til å supplere bruken av kortikosteroider, selv om bruken av dem kan føre til alvorlige bivirkninger, inkludert glaukom og nedsatt produksjon av røde blodlegemer.

Oksygenbehandling kan brukes for å lindre pustevansker og lette komplikasjoner, som svimmelhet og svimmelhet som følge av oksygenmangel. Personer i avanserte stadier av lungefibrose som ikke har respondert godt på tradisjonelle behandlinger, kan gjennomgå lungetransplantasjon. Strenge kvalifikasjoner må være oppfylt for å bli vurdert for lungetransplantasjon, inkludert å demonstrere at man er villig til å følge med etter operasjoner og rehabiliteringskrav, og demonstrere den tålmodigheten og forståelsen som er nødvendig mens man venter på en giver.

Komplikasjoner assosiert med interstitiell lungefibrose inkluderer hypoksemi, eller lave blod-oksygennivåer, og pulmonal hypertensjon. Personer med denne tilstanden har også økt risiko for å utvikle hjerte- og luftveissvikt. Risikofaktorer forbundet med utbruddet av lungefibrose inkluderer røyking, eksponering for miljø- og yrkesmessige farer og avansert alder. Idiopatisk interstitiell lungefibrose kan utløses av røyking og eksponering for visse virusinfeksjoner. Personer med en familiehistorie med lungefibrose kan også ha en høyere risiko for å utvikle symptomer.