Hva er involvert i behandlingen av sigdcelleanemi?

En genetisk tilstand, ved sigdcelleanemi, blir pasienten blodfattig på grunn av en reduksjon av funksjonelle røde blodlegemer i omløp. Som et resultat av sykdommen blir mange røde blodlegemer harde, klissete og deformeres til halvmåneformer. Denne deformiteten hindrer cellene i å reise lett gjennom blodårene, noe som resulterer i smertefulle blokkeringer kalt kriser . Håndtering av sigdcelleanemi inkluderer blodoverføringer, kosttilskudd beregnet på å oppmuntre til produksjon av røde blodlegemer og beinmargstransplantasjoner.

Røde blodcelleoverføringer kan være en viktig komponent i håndteringen av sigdcelleanemi. Overføringer gis til pasienter etter behov og kan være periodiske eller rutinemessige avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen deres. Transfusjonene fyller funksjonelle røde celler og kan bidra til å forhindre kriser og undertrykke produksjonen av sigdcellehemoglobin (HbS). Det er en rekke risikoer forbundet med denne formen for behandling, spesielt over tid, inkludert transfusjonsoverførte infeksjoner og alloimmunisering, der det transfiserte blodet produserer antistoffer mot pasienten.

Tilskudd gitt til pasienter i behandling av sigdcelleanemi inkluderer folsyre, hydroksyurinstoff og erytropoietin. Folsyre er nødvendig under produksjonen av røde blodlegemer, så tilskudd kan bidra til å øke produksjonen. Dette øker deretter hastigheten som pasienten fyller på funksjonelle røde celler og hjelper til med å forhindre at pasienten blir anemisk. Pasienter forskrives vanligvis ett milligram folsyre per dag for livet.

Hydroxyurea gis til pasienter med moderat til alvorlig sigdcelleanemi. Forbindelsen er utstedt for behandling av sigdcelleanemi fordi det øker produksjonen av hemoglobin F, en funksjonell form for hemoglobin. Denne hemoglobinøkningen kan undertrykke produksjonen av HbS og reduserer både antall og alvorlighetsgrad av de smertefulle krisene. Hydroxyurea ble en gang brukt som et cellegiftmedisin, så det har en rekke bivirkninger, inkludert kvalme, oppkast og undertrykkelse av benmarg.

Erythropoietin er et naturlig hormon i kroppen som stimulerer produksjonen av røde blodlegemer. Det forekommer naturlig i kroppen og øker i perioder med anemi, men å gi pasienter injeksjoner av hormonet under håndtering av sigdcelleanemi bidrar til å gi dem et ekstra løft. Siden det forekommer naturlig i benmargen, er det veldig få assosierte bivirkninger.

Endelig er benmargstransplantasjon den eneste formen for behandling av sigdcelleanemi som fungerer som en kur. Denne behandlingsformen er vanligvis gitt til yngre pasienter som er ekstremt syke. På grunn av nødvendigheten og vanskeligheten med å finne en matchende giver, er ikke benmargstransplantasjoner tilgjengelig for alle som trenger dem. Det er også assosiert risiko, inkludert graft-versus-host-sykdom, der de transplanterte cellene angriper pasienten, infeksjon og blødning. Hvis det lykkes, økes forventet levealder for pasienten.