Hva er Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en autoimmun lidelse som involverer nerver og muskler som resulterer i betydelig muskelsvakhet. Det er ofte assosiert med visse typer kreft eller andre autoimmune lidelser. Det er forårsaket av defekte nerveceller som ikke klarer å frigjøre tilstrekkelige mengder med acetylkolin, det kjemiske som er essensielt for ledning av impulser mellom nerver og muskler. Det er en rekke behandlinger tilgjengelig for lidelsen, men alvorlige komplikasjoner er mulig.

Det er en rekke symptomer på Lambert-Eaton myastenisk syndrom. Mange av disse symptomene kan være en indikasjon på andre lidelser, så leger må analysere alle klager, i tillegg til å utføre spesialiserte tester, før de stiller diagnosen. Flertallet av tegnene er relatert til muskelkontroll og frivillig bevegelse. Andre er direkte relatert til musklene selv.

Noen indikatorer på Lambert-Eaton syndrom er relatert til nervesystemets funksjon. Pasienter kan oppleve dramatiske endringer i blodtrykk, svimmelhet eller besvimelse. De kan merke muskelsvinn eller redusert reflekshandlinger. For eksempel kan knefleksrefleksen bli redusert eller helt fraværende. Betydelig muskelsvakhet kan være til stede, selv om dette kan forbedre seg med trening.

Mange mennesker med LEMS opplever problemer med å spise og drikke. De kan ha det vanskelig å tygge eller svelge mat eller spise uten å kvele. En rekke synsproblemer kan være til stede, inkludert tåkesyn, manglende evne til å fokusere eller dobbeltsyn. Oppgaver som å gå opp og ned trapper, løfte eller bære gjenstander og endre stillinger kan være veldig vanskelig. I tillegg kan noen synes det er vanskelig å holde hodet opp eller snakke tydelig.

Alvorlige komplikasjoner av LEMS inkluderer vanskeligheter med å kontrollere luftveiene og pusteproblemer. Når svelging blir hardt påvirket, kan det hende at pasienter ikke kan få tilstrekkelig næring via munnen. På grunn av en reduksjon i volitional muskelkontroll, kan folk være mer utsatt for farlige fall eller andre ulykker. De fleste pasienter reagerer imidlertid godt på medisinsk behandling av denne lidelsen.

Hvis en autoimmun lidelse eller kreft bidrar til pasientens LEMS, vil behandlingen av lidelsen i utgangspunktet fokusere på å kontrollere den underliggende diagnosen. Andre behandlinger for Lambert-Eaton myastenisk syndrom inkluderer plasmautveksling, plasmafherisis og immunsuppresserende medisiner. Ved plasmautskifting erstatter donert plasma pasientens eget plasma for å redusere antall nerveskadende celler i kroppen. Plasmafherisis innebærer å skille disse skadelige proteincellene fra pasientens blod utenfor kroppen og deretter sette det rene blodet inn igjen.

Lambert-Eaton myasthenic syndrom speiler nøye muskelforstyrrelsen myasthenia gravis på flere måter, mest i muskelsvakheten som oppstår ved begge forhold. Den primære forskjellen mellom de to diagnosene er det faktum at med LEMS ser musklene ut til å styrke seg i begrensede perioder med aktivitet eller trening. Dette er fordi de små mengdene med acetylkolin som frigjøres med hver muskelsammentrekning til slutt kulminerer til å gi en sterkere sammentrekning. Når det gjelder myasthenia gravis, fortsetter musklene å bli svakere med hver sammentrekning.