Hva er Lamellar Ichthyosis?

Lamellar ichthyosis, også kalt ichthyosis lammellaris eller ikke-bullous medfødt ichthyosis, er en medfødt hudtilstand preget av hyperkeratose, eller fortykkelse av stratum corneum, det ytterste laget av huden. Det resulterer i et skjellende utseende på huden, spesielt på nakken, lysken, armhulene, den indre albuen og lignende ledd. Lamellær iktose er svært sjelden, og berører bare en av 600.000 mennesker. Det er en moderat form for ichthyosis, en gruppe genetiske lidelser som spenner fra den veldig milde og relativt vanlige ichthyosis vulgaris til den livstruende harlekin-typen ichthyosis.

Babyer født med lamellær iktose blir referert til som "kollosjonsbabyer" fordi de er født med en kollosjonsmembran, som ser ut som et ekstra hudlag, og blir kastet omtrent to uker etter fødselen. Huden er blank, voksaktig og tett, og kan trekke øynene og munnen vidåpen. På grunn av deres unormale hud, har kollosjonsbarn risiko for hypotermi, dehydrering, hudinfeksjon og rus fra lokalt påførte produkter. Sykepleie på en intensivavdeling for nyfødt til kollosjonsmembranen er utgjemt, ofte inkludert bruk av aktuelle fuktighetskremer og en fuktet rugemaskin, hjelper til med å adressere og forhindre denne risikoen. Tilstanden er ikke smertefull eller ubehagelig for babyen, selv om komplikasjonene kan være.

Ikke alle kollosjonsbabyer har lamellær iktose, og omtrent ti prosent opplever ingen ytterligere symptomer etter at kollosjonsmembranen er kastet. Cirka 15% har en annen genetisk hudlidelse. Laboratorieundersøkelse av babyens hud, blod eller hår kan hjelpe leger med å stille en diagnose.

I tillegg til skjellete, tyknet hud, kan lamellær iktose hos barn og voksne forårsake overoppheting på grunn av mangelfull svette, tørre og irriterte øyelokk og midlertidig håravfall på grunn av skalering i hodebunnen. Barn med tilstanden utvikler noen ganger stramme bånd rundt fingrene eller tærne som begrenser sirkulasjonen. Det er ingen kur mot lamellær iktose, men det kan lindres med fuktighetskrem for huden, og øyedråper for tørre øyne. I tillegg bør pasienter unngå varmt vær og kraftig trening for å forhindre overoppheting.