Hva er lamellær ichthyosis?

lamellær ichthyosis, også kalt ichthyosis lammellaris eller ikke -oppfødt medfødt ichthyosis, er en medfødt hudtilstand preget av hyperkeratose, eller fortykning av stratum corneum, det ytterste laget av huden. Det resulterer i et skjellete utseende av huden, spesielt på nakken, lysken, armhulene, indre albuen og lignende ledd. Lamellær ichthyosis er veldig sjelden, og berører bare en av 600 000 mennesker. Det er en moderat form for ichthyosis, en gruppe genetiske lidelser som spenner fra den veldig milde og relativt vanlige ichthyosis vulgaris til den livstruende harlekin-typen ichthyosis.

Babyer født med lamellær ichthyosis blir referert til som "kollodionbabyer" fordi de er født med en kollodionmembran, som ser ut som et ekstra lag med hud, og blir kastet omtrent to uker etter fødselen. Huden er skinnende, voksaktig og tett, og kan trekke øynene og munnen vidåpen. På grunn av deres unormale hud, risikerer kollodionbabyer for hypotermi, dehydrering,Hudinfeksjon og rus fra aktuelle anvendte produkter. Sykepleie i en nyfødt intensivavdeling til kollisjonsmembranen er kastet, ofte inkludert bruk av aktuelle fuktighetskrem og en fuktet inkubator, hjelper til med å adressere og forhindre disse risikoene. Tilstanden er ikke smertefull eller ubehagelig for babyen, selv om komplikasjonene kan være.

Ikke alle collodionbabyer har lamellær ichthyosis, og omtrent ti prosent opplever ingen ytterligere symptomer etter at kollisjonsmembranen er kastet. Cirka 15% har en annen genetisk hudlidelse. Laboratorieundersøkelse av babyens hud, blod eller hår kan hjelpe leger med å stille en diagnose.

I tillegg til skjellende, tyknet hud, kan lamellær ichthyosis hos barn og voksne forårsake overoppheting på grunn av mangelfull svette, tørre og irriterte øyelokk og midlertidig håravfall på grunn av skalering i hodebunnen. Barn med tilstanden noen ganger DevElop tette bånd rundt fingrene eller tærne som begrenser sirkulasjonen. Det er ingen kur mot lamellær ichthyosis, men det kan lindres med fuktighetskrem for huden, og øyedråper for tørre øyne. I tillegg bør pasienter unngå varmt vær og kraftig trening for å forhindre overoppheting.