Hva er Langerhans cellehistiocytose?

Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjelden sykdom der Langerhans -celler spredes unormalt. Langerhans -celler er en del av immunforsvaret, normalt funnet i hud- og lymfeknuter. Når cellene produseres i overkant, forårsaker de skade på hud, bein og andre deler av kroppen. I det siste har Langerhans cellehistiocytose blitt referert til som dendritisk cellehistiocytose, histiocytose X, hånd-Schüller-kristen sykdom og bokstav-Siwe sykdom.

årsaken til Langerhans cellehistiocytose er ikke godt under forstått. Det rammer ofte barn mellom fem og ti år, med omtrent en av 200 000 barn under ti berørt årlig, og bare en av 560 000 voksne. Det er mer sannsynlig at kaukasiere viser sykdommen, og hannene er dobbelt så sannsynlige å bli påvirket som kvinner.

Langerhans cellehistiocytose kan deles inn i tre undertyper: unifocal, multifokalt unisystem og multifokalt multisystem. Den unifokale formen, noen ganger kalt avDet nå foreldede uttrykket eosinofilt granulom , er en sakte fremskritt sykdom der Langerhans -celler spredes i ett område av kroppen, for eksempel bein, hud, lunger eller mage. Den multifokale unisystemformen av sykdommen forårsaker feber, beinlesjoner, utbrudd i hodebunnen og i ørekanalene og svulmende øyne. Diabetes insipidus, en tilstand som er preget av overdreven tørst og vannlating, forekommer i 50% av multifokal unisystem LCH. I multifokalt multisystem LCH sprer Langerhans celler raskt i mange kroppsvev, og prognose er veldig dårlig, med 50% overlevelsesrate over fem år.

Symptomer på Langerhans cellehistiocytose avhenger av formen av sykdommen og vevene som er berørt. Anemi, feber, slapphet og vekttap er vanlig. Hvis beinene påvirkes, kan symptomene inkludere smertefull hevelse i bein og lesjoner. Hvis benmargen påvirkes, blodcelle dEksivitet kan resultere. Langerhans celleproliferasjon i huden forårsaker utslett, noe som fører til lesjoner og utbrudd, spesielt i hodebunnen.

Hvis Langerhans cellehistiocytose påvirker de endokrine kjertlene, er diabetes insipidus og permanent fremre hypofysehormonmangel sannsynligvis symptomer. Lymfeknuter, milt og lever kan bli forstørret hvis de påvirkes av sykdommen. I Langerhans cellehistiocytose er til stede i lungene, kan pasienten oppleve kortpustethet eller kronisk hoste.

Langerhans cellehistiocytose er diagnostisert ved vevsbiopsi. Begrensede, unifokale tilfeller kan ofte behandles med lokal stråling eller kirurgi og har vanligvis en utmerket prognose. Andre former for sykdommen blir vanligvis behandlet med cellegift og steroider. Aktuelle steroidkremer kan brukes til hudlesjoner, og medisiner eller tilskudd kan adressere endokrin mangel.