Hva er Langerhans Cell Histiocytosis?

Langerhans cellehistiocytose (LCH) er en sjelden sykdom der Langerhans celler sprer seg unormalt. Langerhans-celler er en del av immunforsvaret, som vanligvis finnes i huden og lymfeknuter. Når cellene produseres i overkant, forårsaker de skader på hud, bein og andre deler av kroppen. I det siste har Langerhans cellehistiocytose blitt referert til som dendritisk cellehistiocytose, histiocytose X, Hand-Schüller-Christian sykdom og Letterer-Siwe sykdom.

Årsaken til Langerhans cellehistiocytose er ikke godt forstått. Det rammer oftest barn mellom fem og ti år, med omtrent en av 200 000 barn under ti år som rammes årlig, og bare ett av 560 000 voksne. Det er mer sannsynlig at kaukasere utviser sykdommen, og menn er dobbelt så sannsynlige å bli rammet som kvinner.

Langerhans cellehistiocytose kan deles inn i tre undertyper: unifokal, multifokalt unisystem og multifokalt multisystem. Den unifokale formen, noen ganger kalt av det nå foreldede uttrykket eosinofil granulom , er en langsomt fremgangsrik sykdom der Langerhans celler spredes i ett område av kroppen, for eksempel bein, hud, lunger eller mage. Den multifokale unisystemformen av sykdommen forårsaker feber, benlesjoner, utbrudd i hodebunnen og i øregangene og svulmende øyne. Diabetes insipidus, en tilstand preget av overdreven tørst og vannlating, forekommer i 50% av multifokalt unisystem LCH. I multifokale multisystem LCH spredes Langerhans celler raskt i mange kroppsvev, og prognosen er svært dårlig, med en 50% overlevelsesrate over fem år.

Symptomer på Langerhans cellehistiocytose avhenger av sykdomsformen og de berørte vevene. Anemi, feber, slapphet og vekttap er vanlig. Hvis beinene påvirkes, kan symptomene omfatte smertefull hevelse i benene og lesjoner. Hvis benmargen påvirkes, kan det føre til mangel på blodceller. Langerhans celleformering i huden forårsaker utslett, noe som fører til lesjoner og utbrudd, spesielt i hodebunnen.

Hvis Langerhans cellehistiocytose påvirker de endokrine kjertlene, er diabetes insipidus og permanent fremre hypofysen hormonmangel sannsynligvis symptomer. Lymfeknuter, milt og lever kan bli forstørret hvis de påvirkes av sykdommen. Ved Langerhans er cellehistiocytose til stede i lungene, pasienten kan oppleve kortpustethet eller kronisk hoste.

Langerhans cellehistiocytose diagnostiseres ved vevsbiopsi. Begrensede, unifokale tilfeller kan ofte behandles med lokal stråling eller kirurgi og har vanligvis en utmerket prognose. Andre former for sykdommen blir vanligvis behandlet med cellegift og steroider. Aktuelle steroidkremer kan brukes til hudlesjoner, og medisiner eller tilskudd kan løse hormonmangel.