Hva er lymfiomatose?
Lymfatiomatose (LYMF) er en sykdom i lymfesystemet. Det kan påvirke alle områder av kroppen bortsett fra sentralnervesystemet eller hjernen. Denne sykdommen er en sjelden type neoplasma og har en tendens til å være utbredt i stedet for lokalisert i ett område. Det forveksles ofte med lymfioioleiomyomatose, som er forårsaket av unormal vekst i glatt muskel.
Lymfeknuter kobles til kar i alle områder av kroppen bortsett fra sentralnervesystemet og hjernen. Lymfesystemet er ansvarlig for å distribuere andre kroppsvæsker enn blod i hele kroppen. En lymfesykdom eller andre abnormiteter kan føre til lesjoner eller lymfangiomer, som er neoplasmavekster.
Forskning viser at lymfangiomatose kan være medfødt eller føre til ekte neoplasmer. Medfødte typer er forårsaket av avvik som oppstår i lymfesystemet fra fødselen. Ekte neoplasmer er nye tumorvekster. Den nøyaktige årsaken til denne kategorien av sjeldne sykdommer er ikke klar.
De fleste tilfeller av lymfangiomatose forårsaker spredte lymfangiomer. Disse neoplasmer kan spres ut i helt forskjellige områder, og forårsake kompresjon, hindringer eller strukturell skade fordi de blokkerer lymfekarene. De kan også bestå av flere vekster som forekommer i ett eller flere organer. Når vekstene oppstår i organene, kan skade på organene oppstå og kan også føre til ytterligere skade som følge av feil organfunksjon. For eksempel kan vekster i lungene forårsake oksygenmangel, noe som er skadelig for andre vitale organer som hjerte og hjerne.
Flere faktorer bestemmer hvilken type lymfangiomatosebehandling som en pasient får. Ikke alle behandlingsmetoder vil være effektive for hver pasient. Det er ikke uvanlig at pasienter gjennomgår flere typer behandlinger før en vellykket en blir funnet. Vaskulære veksthemmere kan bremse progresjonen for noen pasienter. Cellegift er også vellykket med å redusere veksten.
Alder på pasienten og alvorlighetsgraden av sykdommen påvirker en lymfiomiose-prognose. Generelt kan det å finne en effektiv behandling raskt øke pasientens overlevelsesrate. Selv om de fleste vekster er godartede, kan de utgjøre en farlig risiko avhengig av hvor de befinner seg. Når det er mulig, kan kirurgisk fjerning av vekster også øke overlevelsen. Aggressiv vekst må behandles aggressivt.
Lymphangiomatosis har komplikasjoner som ligner på mange andre neoplasma-relaterte sykdommer. Uansett opprinnelse er tradisjonelle behandlinger ikke alltid effektive. Legene må følge nøye med på veksten for å finne ut hvilke modaliteter som fungerer. Yngre barn har større sjanser for vellykket behandling hvis vekstene ikke er lokalisert i vitale organer.