Hva er lymfomatoid granulomatose?

Den sjeldne neoplastiske sykdommen, lymfomatoid granulomatose, utvikler seg typisk i visse hvite blodlegemer inneholdt i blodet og lymfesystemene. De unormale cellene sprer seg utover normale nivåer og sirkulerer i hele kroppen, akkumuleres i blodkarene og forskjellige kroppsvev. Sykdommen gir en rekke symptomer, avhengig av plasseringen av unormal celleaggregasjon. Cellulær ødeleggelse forårsaket av lymfoproliferativ lidelse resulterer generelt i dødsulykker i løpet av omtrent fem år, men noen pasienter opplever remisjon etter behandling.

Forstyrrelsen påvirker primært B-cellene i immunforsvaret, som normalt produserer antistoffer mot organismer oppfattet som en trussel. Forskere mener Epstein-Barr-viruset kan være ansvarlig for kreft i lymfomatoid granulomatose, ettersom vevsprøver typisk avslører tilstedeværelsen av disse viruscellene. Siden sykdommen påvirker produksjonen og utviklingen av B-celler, mener forskere lidelsen er lik lymfekreft som ikke er fra Hodgkins. De unormale cellene kan samles hvor som helst i kroppen, og produsere symptomer som er spesifikke for et bestemt organ eller system, men ofte avsatt i sentralnervesystemet, lungene og huden.

Pasienter opplever vanligvis feber og vekttap ledsaget av en generell sykdomsfølelse. Når lidelsen infiltrerer lungene, kan de ha pustevansker og en bryststrammende følelse. Misfarget slim og en produktiv hoste er generelt tegn på en sekundær infeksjon eller blødning fra cellulær ødeleggelse, og død oppstår ofte på grunn av respirasjonssvikt. Lymfomatoid granulomatose kan også gi lymfoide-relaterte kutane forhold som forårsaker smertefulle, hevede, røde områder på huden. Kutane forhold kan i tillegg omfatte knuter under overflaten, som til slutt magesår.

Hvis lymfomatoid granulomatose infiltrerer sentralnervesystemet, påvirker sykdommen blodkar, hjerne og nervevev. Betennelse forekommer og pasienter utvikler vanligvis hjernehinnebetennelse med symptomer som inkluderer atferdsmessige, kognitive eller sensoriske forandringer, anfall, lammelse eller mangel på fysisk koordinering. Når de unormale cellene samles i tilstrekkelig antall i blodkar, opplever pasienter vanligvis hypertensjon og når trykket på vaskulære vegger øker, ødelegger tilstanden vanligvis blodkar som resulterer i blødning.

Sykdommen utvikler seg ofte oftere hos menn, hos personer over 50 år og hos de som har et svekket immunforsvar. Helsepersonell diagnostiserer generelt lymfomatoid granulomatose ved bruk av computertomografiscanning, magnetisk resonansavbildning og biopsier i vev. Avhengig av sykdomsprosessen, kan leger bruke kortikosteroider for å redusere betennelse sammen med cellegift, stråling og kirurgi. Benmargstransplantasjoner, antivirale medisiner eller interferonbehandling kan også implementeres i behandlingen av sykdommen.